Kategórie

Populárne Príspevky

1 Žltačka
Liečba pečene hepatoprotektormi
2 Giardia
Čo je fokálna tvorba pečene
3 Produkty
Život s hepatitídou C
Hlavná // Recepty

Choroby akumulácie: detekcia, diagnostika, liečba, prevencia.


Choroby akumulácie (metabolické choroby) sú spôsobené genetickými poruchami enzymatických funkcií. V tejto kapitole sa venujeme aj chorobám spôsobeným nevyváženou stravou a endogénnymi metabolickými poruchami.

Mastná hepatóza (steatóza pečene, tukové pečeň) je nezávislé ochorenie alebo syndróm spôsobený degeneráciou tukov v pečeni. Je charakterizovaná abnormálnym vnútorným a (alebo) extracelulárnym ukladaním mastných kvapiek. morfologická

Kritériom pre tukovú hepatózu je obsah triglyceridov v pečeni viac ako 10% suchej hmotnosti.

Etiológie. Mastná pečeň sa pozoruje ako sekundárna metabolická porucha s mnohými intoxikáciami, nevyváženou stravou alebo endogénnymi metabolickými poruchami. Hlavné príčiny tukových hepatóz sú nasledovné.

Abúzus alkoholu je najdôležitejším etiologickým faktorom obezity pečene a závažnosť obezity závisí od množstva alkoholu a trvania jeho užívania.

Diabetes mellitus, ktorý sa vyskytol u starších pacientov a je spojený s obezitou, často vedie k tukovej hepatóze. Primeraná liečba môže podporiť opačný vývoj poškodenia pečene.

Obezita prirodzene spôsobuje zvýšené ukladanie tuku v pečeni. Pri normalizácii telesnej hmotnosti tieto zmeny zmiznú.

Cushingov syndróm, myxedém, tyreotoxikóza, akromegália a liečba glukokortikoidmi prispievajú k rozvoju tukových hepatóz.

Nevyvážená výživa, najmä nedostatok proteínov, často spôsobuje tukovú hepatózu.

Chronické ochorenia gastrointestinálneho traktu, poruchy s odsávanie, najmä chronickej pankreatitídy, ulcerózna kolitída a črevné bypass, resekcia čreva môže podporovať tuková degenerácia pečene.

Chronická invalidizujúce ochorenie, ako je rakovina, ako aj kongestívneho zlyhania, pľúcne choroby, chronického respiračného zlyhania sprevádzané tuku Tozo hepatitídy. EM, Tareev (1948) po prvý raz opísali domáce klinickí lekári tuková degenerácia pečene so závažnými hnisavých procesov.

Mastná degenerácia pečene sa vyvíja s koronárnou chorobou srdca, hypertenziou, neskorou kožnou porfýriou, psoriázou, dnou, chronickými infekčnými ochoreniami, kolagnózou.

Hepatotoxické látky (halogénované uhľovodíky), ako aj mnohé lieky môžu spôsobiť dysstrofiu pečene v pečeni.

Lipidoses - zvláštna forma stukovatenie pečene spôsobené dedičným deficitom enzýmov vykonávajúcich metabolizmu niektorých typov lipidov. Dedičné lipidoses označené menami akumuláciu lipidov v bunkách: cerebrospinálny likvor-lipidózy (Gaucherova choroba), sfingomielinoz (Niemann-Pickova choroba), gangliozidlipidoz. akumulácia lipidov v pečeni, je jedným z pravidelných výrazov mnoho Fermiho topaty, vrátane tých, spôsobených nedostatkom enzýmov, ktoré regulujú výmenu iných zlúčenín a nielen lipidov (tyrozín-mia, kongenitálna intoleranciou fruktózy, I. typu glyukogenoza).

Patogenéza. Pri vývoji ochorenia pečene v pečeni rozlišujem dva patogenetické faktory.

1. Zvýšte príjem tukov v pečeni. Dôvody tohto javu sú rôzne; a) preťaženie pečene jedlom tuku a uhľohydrátmi, čo vedie k nadmernému príjmu mastných kyselín s jedlom alebo z tukových zásob; b) ochudobnenie pečene s glykogénom, čo vedie k mobilizácii tuku z depa a vzdorne? zvýšená depozícia v pečeni; c) zníženie oxidácie tuku v tele v dôsledku spomalenia hromadenia oxidácie NADH a v priebehu jeho miestnej lipogensza (alkoholizmus, všeobecné obezita, respiračné zlyhanie, anémia); d) Vážený pový sekréciu rastového hormónu, mobilizuje súčasné tuk z tukového depa (pokiaľ lebka trauma, dekompenzované diabetes, hyperfunkcia predné hypofýzy).

2. Obtiažnosť pri odstraňovaní tuku z pečene. Základom tohto javu vychádza z nasledujúcich dôvodov: a) zníženie vzdelávanie / - lipoproteín ako prostriedok na odstraňovanie tuku je pozorovaná u porúch metabolizmu bielkovín, nedostatok proteínu v celkovej stravy, alkoholu: b) zvýšená syntéza triglyceridov, a preto znižuje syntézu ny fosfolipidy (lecitín); c) spomalenie rozkladu mastných kyselín v bunke v dôsledku nedostatočnej oxidačnej fosforylácie; d) dedičný deficit a zníženie tvorby enzýmov, ktoré regulujú obsah tukov v pečeni.

Morfologické charakteristiky. Je prijímané rozlíšiť rôzne formy dystrofie tukových pečeňov v závislosti od veľkosti kvapiek tukov a ich lokalizácie. Vo vnútri pečeňových buniek môžu byť kvapky tukov umiestnené v heinusoidnej alebo peribiliárnej (fyziologickej obezite) a difúzne. Forma ukladania tukov v laloku závisí od stavu metabolizmu tukov v centrálnych a periférnych funkčných poliach pečeňových buniek. N. Thaler (1982) identifikuje štyri formy mastnej dystrofie:

1) rozšírenie ohniska, ktoré sa nezjavilo klinicky;

2) výrazne rozšírené; 3) zón (v rôznych častiach laloka); 4) difúzny (okolo mikrovezikulárnej steatózy nižšie).

V histochemickej štúdii punctata u pacientov s tukovou hepatózou je lironinofilný materiál (RNA) obsiahnutý v oblastiach cytoplazmy obklopujúcej mastné vakuoly. PAS-pozitívne glykogén granule, Diastase miznú po spracovaní, sú tiež medzi kvapkami tuku v tukových buniek s veľkým vakuol tieto granule sú viditeľné len v úzkej okrajovej zóne cytoplazmy. Aktivita oxidačných enzýmov sa stanovuje iba v cytoplazmatickej zóne obklopujúcej mastné vakuoly.

Klinický obraz. Táto choroba je u mužov oveľa častejšia. U pacientov, ktoré sme pozorovali, bola mastná dystrofia u mužov 2,7-krát vyššia ako u žien. Najbežnejšie ochorenie je diagnostikované v strednom a staršom veku.

Symptómy tukovej hepatózy sú zvyčajne slabé, vo väčšine prípadov identické s nešpecifickou reaktívnou a chronickou perzistujúcou hepatitídou.

Klinické prejavy mastnej hepatózy sú obmedzené na mierne alebo stredne závažné zvýšenie pečeň, ktoré je niekedy citlivé na palpáciu. Funkčné pečeňové testy sú zvyčajne normálne. Iba v prípade akútnej hepatózy mastných kyselín počas tehotenstva alebo syndróm Rey dokáže vytvoriť obraz hepatálnej insuficiencie s encefalopatiou.

Funkčný stav pečene. Funkčné poruchy pečene sú nevýznamné a často nie sú zachytené rutinnými biochemickými testami. Charakterizovaná urobilinogenúriou, oneskoreným zadržaním bromsulfaleínu, hypertriglyceridémiou. Aktivita ALT je mierne zvýšená alebo normálna, GGTP je často zvýšená, najmä s alkoholovou tukovou pečeňou.

Tretina pacientov zaznamenala zmenu vzorky tymolu, zvýšenie "2-, / 3. y-globulín.

Diagnóza. Mastná degenerácia pečene je dobre diagnostikovaná pomocou ultrazvuku a CT pečene. História a zistenie príčin metabolické poruchy, spolu s pohmat určená gepatomega-Lea vo väčšine prípadov môže byť podozrivý z tuku v pečeni. Porušovanie glykemického profilu, triglycerylestery DeMille, vysokej hladiny cholesterolu majú významne pomôcť pri stanovení diagnózy.

Punkcia biopsia pečene je pre vymedzenie tuku v pečeni a chronickej pretrvávajúca hepatitída a nešpecifické reaktívne, granulomatózy potreby.

Prognóza nekomplikovanej mastnej dystrofie je priaznivá. Po niekoľkých týždňoch po odstránení príčin zmizne patologické ukladanie tuku z pečene. Spravovateľnosť je zvyčajne zachovaná. Výrazná mastná degenerácia pečene znižuje odolnosť pacientov voči infekciám, chirurgickým zásahom, anestézii. S pokračujúcim pôsobenia hepatotoxických faktorov (alkohol, hyperlipidémia, metabolické poruchy), môžu progresiu zápalových zmien vo vývoji chronickej hepatitídy a mikronodulární cirhózy.

Liečbu. Režim pre pacientov s tukovou hepatózou neobsahuje obmedzenie fyzickej námahy. Ľahké fyzické cvičenia zvyšujú náklady na energiu a vedú k zníženiu tukových pečeňových. Výkon pacientov s nekomplikovanou mastnou dystrofiou sa zvyčajne zachováva. Po prvé, je potrebné odstrániť faktory, ktoré spôsobujú tukovú hepatózu.

Diéta má významný a v niektorých prípadoch aj hlavnú hodnotu v liečbe tukových hepatóz. Účelovo № strava obsahujúca 5 živočíšnych bielkovín 100-120 g / d, obmedzené množstvo živočíšneho tuku obohatený lipotropic živín (tvaroh, pohánka, pšenica, ovsená múka), vitamínov a stopových prvkov.

Lipotropné lieky sú lieky, ktorých účinok je zameraný na elimináciu infiltrácie mastnej pečene: vitamín Bi2, kyselina listová, vitamín B6, Kyselina lipoová, extrakty a hydrolyzáty pečene, Essentiale.

Vitamín B!2 injekčne intramuskulárne v dávke 100-200 mcg. Priebeh liečby je 30 dní.

Kyselina listová v dávke 15 mg / deň je osobitne indikovaná pre alkoholové tukové ochorenie pečene, sprevádzané megaloblastickou anémiou.

Kyselina lipoová je predpísaná na 0,025 g 3 krát denne, priebeh liečby je 30-40 dní. Odporúčame opakované kurzy 1-2 krát za rok.

Progepar, sirepar - hepatické hydrolyzáty - sa podávajú intramuskulárne v dávke 5 ml / deň. Trvanie liečby 20-40 dní.

Essentiale - najúčinnejšie z lipotropných liekov. Normalizuje metabolizmus tukov v dôsledku pôsobenia esenciálnych fosfolipidov do jeho zloženia.

Droga Essentiale® forte vymenovať 1-2 kapsule 3 krát denne pred jedlom alebo počas jedla v kombinácii s intravenózne 2-4 Essentiale® ampuliek po 5 ml (1 ampulka obsahuje 250 mg esenciálnych fosfolipidov). Priebeh liečby je 20-40 dní.

Legal - liek na stabilizáciu membrány, ktorý inhibuje peroxidáciu lipidov v membránach pečeňových buniek, sa predpisuje 1-2 tablety trikrát denne počas 2-3 mesiacov.

Lipofarm (6 dražé denne) a lipostabil (3 kapsule denne) sú zobrazené pacientov FH s ťažkými poruchami lipidového metabolizmu (hypercholesterolémia, gipertrigli-tseridemiya, hyperlipoproteinémie).

Predovšetkým je potrebné zdôrazniť mikrovezikulárnu steatózu, čo je zriedkavá patológia, ktorá je vážnym, často život ohrozujúcim pacientom s poškodením pečene.

Histologický obraz má charakteristické znaky: hepatocyty sú zväčšené, ich cytoplazma je svetlá, nájdu sa charakteristicky sfarbené mikrovlny. Pri ultraštrukturálnom výskume sa zistilo významné poškodenie mitochondrií.

Etiológia ochorenia je odlišná, najčastejšie akútna tuková pečeň tehotných žien, Reyeov syndróm. Navyše mikrovesikulárna steatóza môže byť výsledkom expozície liekom, napríklad pri použití vysokých dávok tetracyklínu intravenózne, najmä u tehotných žien. Microvesicular steatóza je tiež pozorovaný v rôznych infekčných chorôb (žltá zimnica, HDV-hepatitída), poruchy metabolizmu lipidov, alkoholizmus (Thaler H., 1988]. Existuje niekoľko pozorovaní masívne microvesicular steatóza s Wilsonovej choroby.

Choroby pečene: príčiny, typy, symptómy a prevencia

Zdravý stav najväčšej žľazy ľudského tela - pečene - je sľubom plného života a dobrej nálady. Nie je to nič, čo Francúzovia nazvali toto telo "náladou nálady". Bohužiaľ, v súčasnosti 30% dospelých obyvateľov Zeme trpí ochoreniami pečene. Najčastejšie z nich sú hepatózy, hepatitída, fibróza a cirhóza. Prečo sa tieto a ďalšie ochorenia vyskytujú a ako sa dajú včas rozpoznať? O tomto a nie len - tento článok.

Príčiny ochorenia pečene

Predtým, než hovoríme o príčinách ochorenia pečene, uvidíme, čo je toto telo.

Pečeň je veľká tráviaca žľaza umiestnená v hornej pravej časti brušnej dutiny pod membránou. Vykonáva množstvo fyziologických funkcií:

metabolické (podieľajú sa na metabolizme: bielkoviny, tuky, sacharidy, hormóny, vitamíny, mikroelementy);

vylučuje (tvorí žlč a vylučuje ju do čreva čreva, látky spracované pečeňou sú vylučované do krvi);

Detoxifikácia (premieňa toxické zlúčeniny na bezpečnú formu alebo ich zničí) a ďalšie.

Vďaka svojim funkčným a morfologickým vlastnostiam je pečeň náchylná na veľké množstvo rôznych chorôb. Ich príčiny sú podľa výskumníkov rozdelené do štyroch hlavných skupín:

Vírusy a baktérie. Vírusové ochorenia zahŕňajú typy hepatitídy A, B, C, D a ďalšie. Vyvolávajú akútne a chronické zápalové procesy. V 57% prípadov prechádza hepatitída do cirhózy pečene. Príčiny bakteriálnych infekcií sú zvyčajne echinokoky, alveokoky a ascaridy, ako aj leptospira - patogény leptospirózy. Choroby sa vyskytujú aj v akútnej alebo chronickej forme a vo forme transformácie cystickej pečene.

Narušenie metabolizmu tukov. V tomto prípade bunky pečene zvyšujú obsah lipidov (tukov), čo zvyšuje veľkosť železa a stráca schopnosť normálne fungovať. To vedie k vzniku ochorení, ako je tuková hepatóza (steatóza pečene) a následne k cirhóze. Približne 27% populácie trpí poruchami metabolizmu tukov v pečeni v Rusku.

Zneužívanie alkoholu. Systematické nepravidelné používanie alkoholických nápojov má škodlivý vplyv na pečeňové bunky, ktoré môžu v priebehu času spôsobiť cirhózu. Výskumníci odvodiť relatívne bezpečný dennú dávku nápoje obsahujúce etanol: menej ako 30 ml vodky (koňak, whisky), 150 ml vína alebo 250 ml piva za deň pre ženy a 60 ml vodky (koňak, whisky), 300 ml vína alebo 500 ml piva za deň - pre mužov.

Toxické poškodenie liekov. Vyskytuje sa v dôsledku nekontrolovaného používania liekov, čo vedie k zmene pečeňového tkaniva ak porušeniu jeho normálneho fungovania. Izolujte akútnu a chronickú formu toxických lézií. Chronické choroby sa vyskytujú v dôsledku neustáleho vstupu toxických dávok do tela. Môžu byť asymptomatické celé roky.

V samostatnej skupine sa rozlišuje mnoho ďalších, menej častých príčin, ktoré spôsobujú zničenie pečeňových buniek. Zahŕňajú: otravu ťažkými kovmi a chemickými zlúčeninami, stres, traumu brucha, genetickú predispozíciu.

Pod vplyvom vyššie uvedených faktorov začnú pečeň rôzne zmeny, ktoré nakoniec vedú k narušeniu funkcií orgánu.

Hlavné ochorenia ľudskej pečene

Všetky choroby pečene možno rozdeliť na niekoľko typov: vírusový (hepatitída B, C, D), bakteriálnej a parazitickej povahy (tuberkulóza, absces, alveokokóza, echinokokóza, ascariáza), gepatozy (alkoholické a nealkoholické tukové ochorenie pečene), nádor (cysta, rakovina, sarkóm, karcinóm), cievne (trombóza, hypertenzia), dedičný (hypoplázia, hemochromatóza, pigmentárna hepatóza), traumatické poranenia a ďalšie.

Budeme venovať osobitnú pozornosť najčastejším a najnebezpečnejším chorobám.

Vírusová hepatitída

Zápalové ochorenie pečene, ktoré má odlišnú povahu výskytu. Hepatitída sú rozdelené do skupín A, B, C, D, E, F, G, H. hepatitídy A chorý 28% zo všetkých utrpení tejto patológie, hepatitídy B - 18%, hepatitída C - 25%, sa zmieša hepatitídu. Pre všetky skupiny je typická cytolýza - deštrukcia pečeňových buniek. Hepatitída A alebo Botkinova choroba sa prenáša prevažne kontaminovanou potravou a vodou, na ktorú sa tiež hovorí "ochorenie nezabudnutých rúk". Je charakterizovaná intoxikáciou, zvýšenou pečeňou a slezinou, poruchou funkcie pečene a niekedy žltačkou. Táto choroba má len akútnu formu. Hepatitída B z akútnej formy sa stane chronickou, ak je vírus v tele dlhšie ako 6 mesiacov. Chronická vírusová hepatitída B je nebezpečná choroba, ktorá môže viesť k vážnym následkom a dokonca k smrti chorých. Vysielané krvou a inými biologickými tekutinami. Hepatitída C je najťažšia forma ochorenia. Väčšina prípadov sa stáva chronickou. Asi 20% pacientov s chronickou formou hepatitídy C následne trpí cirhózou a rakovinou pečene. Vakcíny z tejto choroby neexistujú. Ďalšie skupiny hepatitídy sú oveľa menej časté.

steatosis

Choroba, ktorá je založená na metabolickej poruche v hepatocytoch. Choroba začína nahromadením tuku v pečeňových bunkách. To vedie k poruche normálnej práce, nadmernej akumulácii voľných radikálov v pečeni a potom k zápalu. V dôsledku vývoja choroby začínajú bunky žľazy umierať (nekróza tkanív), na ich mieste sa aktívne vytvára spojivové tkanivo a pečeň prestáva normálne fungovať. Rozlišujú akútnu, chronickú, cholestatickú, tukovú hepatózu alkoholického a nealkoholického charakteru a hepatózu tehotných žien. Posledná z nich trpí 0,2-1% očakávaných matiek. Hepatóza tukov sa vyskytuje u 65% ľudí so zvýšenou telesnou hmotnosťou a akútnych a chronických - u 35%. S včasnou a kompetentnou liečbou sa môžete ochorenie zbaviť, inak môže ísť do chronickej fázy a viesť k cirhóze.

Cirhóza pečene

Chronická zápalová choroba. Konečná fáza fibrózy. Počas cirhózy zomierajú pečeňové bunky, ich miesto je obsadené spojivovým tkanivom. Postupne prestane normálne fungovať, čo vedie k rôznym závažným následkom. Hlavnou príčinou choroby je chronická vírusová hepatitída a zneužívanie alkoholu, ako aj následky iných patologických stavov žľazy. Cirhóza je často sprevádzaná komplikáciami: krvácanie z rozšírených žilových žíl, trombózy, peritonitída a iné. Choroba je nezvratná. Na udržanie stabilného stavu pacienta pomáha liečba a diéta (tabuľka č. 5).

Pečeňové nádory sú benígne a zhubné. Na benígne prenosné cysty, hemangiómy, nodulárnu hyperpláziu. Rusko je na piatom mieste v počte zaznamenaných onkologických ochorení pečene. Riziko vzniku rakoviny tejto žľazy sa zvyšuje s vekom. Priemerný vek pacientov je 55-60 rokov. Rozlišujte medzi primárnym a sekundárnym karcinómom pečene. Primárny - ak je zdroj nádoru v samotnej pečeni, sekundárne - keď je nádor v tomto orgáne dôsledkom šírenia metastáz z iných orgánov. Druhý typ rakoviny je oveľa bežnejší. Príčiny primárnej rakoviny môžu byť hepatitída B a C, ako aj cirhóza. U pacientov s rakovinou pečene je päťročné prežitie asi 20%. Aby sa zabránilo rakovine pečene, odporúča sa zdržať sa nadmernej konzumácie alkoholu, anabolických steroidov, toxických liekov, viesť zdravý životný štýl.

Aby ste sa ochránili pred závažnými následkami ochorenia pečene, mali by ste vedieť o príznakoch ochorenia. To pomôže včas podstúpiť diagnostické postupy av prípade potreby začať liečbu.

Príznaky a príznaky ochorenia pečene

Primárne príznaky patologických ochorení pečene sú podobné katarským prejavom: zvýšená únava, slabosť. Výraznou črtou je bolesť alebo ťažkosť v pravom hypochondriu, čo signalizuje, že orgán je zväčšený. Môžu sa vyskytnúť ďalšie znepokojujúce príznaky: horúčka v ústach, pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie. Niekedy ochorenie sprevádza žltnutie alebo bledá pokožka, výskyt alergií a svrbenie. Navyše, pri poškodení pečene trpí nervový systém, ktorý sa môže prejaviť vo výskyte podráždenosti u pacienta.

Toto sú bežné príznaky ochorenia pečene. Teraz označíme tie, ktoré charakterizujú niektoré choroby najmä:

Symptómy hepatózy. Hepatóza alebo steatóza pečene je takmer bez symptómov. V pravom hypochondriu môžete nájsť nepohodlie a ťažkosti. Zmeny sa stávajú viditeľnými na ultrazvuku.

Príznaky hepatitídy. Tým môžu byť pridané k vyššie uvedené vlastnosti, k výraznému zníženiu chuti do jedla, zažívacie problémy, ako aj zvýšiť v závislosti na biochemickej analýze krvných hladín enzýmov, ako je alanínaminotransferázy a aspartátaminotransferázy. Označujú deštrukciu hepatocytov pod vplyvom zápalu.

Symptómy cirhózy: slabosť, zvýšená únava, znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, zvýšená tvorba plynu (plynatosť), hnačka.

Príznaky rakoviny. Toto ochorenie sprevádza zvýšenie veľkosti brucha, epistaxa, anémia, opuch, zvýšenie teploty (z 37,5 na 39 stupňov). V 50% prípadov sa pacienti sťažujú na traumatickú bolesť v bedrovej oblasti, ku ktorej dochádza pri dlhšej chôdzi a fyzickej námahe.

V závislosti od ochorenia sa mechanizmus jeho vzniku a vývoja v tele odlišuje.

Vývoj chorôb

Väčšina patológií na začiatku nemá žiadne príznaky, iba so silným zhoršením stavu sú pozorované príznaky určitých ochorení. Ak sa liečba nezačne vtedy, choroba môže vstúpiť do nezvratnej fázy, ktorá v najhoršom prípade povedie k smrti.

Vírusová hepatitída s neúčinnou liečbou alebo jej úplná absencia len zriedka končí pri zotavení, najčastejšie sa dostáva do chronickej formy (prípadne s komplikáciami), vedie k cirhóze. Druhý z nich vedie k zničeniu hepatocytov.

Pri "zanedbávanej" hepatóze sa v tele prerušuje metabolizmus sacharidov, proteínov, enzýmov, tukov, hormónov a vitamínov. Prebiehajúca choroba má veľmi negatívny vplyv na prácu všetkých telesných systémov, môže viesť k hepatitíde, fibróze a cirhóze pečene.

Najčastejšie sú choroby, ktoré trvajú dlho bez pozornosti, ťažké liečiť. Aby ste tomu zabránili, mali by ste brať vaše zdravie vážne, venujte pozornosť prevencii chorôb.

Prevencia ochorenia pečene

Preventívne opatrenia na zabránenie ochorenia pečene sú obmedzené na nasledujúce jednoduché pravidlá:

odmietnutie nadmerného používania alkoholu;

odmietanie fajčenia;

dodržiavanie noriem zdravej výživy;

aktívny spôsob života;

dodržiavanie osobnej hygieny;

absencia psychického nadmerného stresu, stálý stres.

Všetky tieto opatrenia však nemôžu zaručiť zdravie pečene: príliš veľa negatívnych faktorov životného prostredia má vplyv na telo. To je dôvod, prečo lekári využívajú vymenovanie špeciálnych liekov, ktoré zvyšujú ochranné vlastnosti pečene, hepatoprotektory.

Lieky na obnovenie funkcie pečene

Lieky určené na obnovenie funkcie pečene sa nazývajú hepatoprotektory. Môžu obsahovať také účinné zložky ako esenciálne fosfolipidy, kyselinu glycyrrhizovú, kyselinu ursodeoxycholovú, ademtionionín, extrakt kyseliny tistolovej, kyselinu tio-tickú. Osobitná pozornosť by sa mala venovať kombinácii esenciálnych fosfolipidov a kyseliny glycyrizínovej, ktorá sa vyznačuje klinickou účinnosťou a priaznivým profilom bezpečnosti. Podľa zoznamu základných a základných liekov na lekárske použitie schválených vládou Ruskej federácie je táto kombinácia (len) zahrnutá v časti "Prípravky na liečbu ochorení pečene". Povedzme pár slov o účinkoch týchto komponentov.

Viac ako 30 klinické štúdie potvrdili, že glycyrizínovej kyseliny má protizápalové, antioxidačné a anti-fibrotické účinok, je účinný pri liečení alkoholické a nealkoholické mastné ochorenia. Najväčšia databáza zdravotníckych informácií - PubMed - obsahuje viac ako 1 400 publikácií, v ktorých sú uvedené jedinečné vlastnosti tejto aktívnej zložky. glycyrizínovej kyseliny sú zahrnuté v odporúčaní Asia Pacific asociácie pre štúdium pečene (APASL) a povolené pre medicínske použitie Európska agentúra pre lieky (EMA). Základné fosfolipidy sú schopné obnoviť štruktúru pečene a jej funkcie, zabezpečiť cytoprotektívny účinok a znížiť riziko fibrózy a cirhózy pečene. Kombinácia fosfolipidov s glycyrizínovou kyselinou umožňuje zvýšiť účinnosť týchto látok.

Hepatomegália (pokračovanie.)

Choroby, ktoré sa prejavujú najmä rozšírením pečene, možno rozdeliť do troch skupín.

Diferenciálna diagnostika v hepatomegálii

Ak je diagnóza chorôb, ktoré prejavujú zväčšenie pečene, je potrebné si uvedomiť, že hrana pravého laloka pečene môže trvať nádor na žlčníku, hrubého čreva, pravé obličky; Okrem toho by sa hepatomegália mala odlíšiť od hepatoptózy. Diferencovať skutočné zvýšenie pečene z týchto podmienok umožňuje palpáciu pečene v rôznych polohách a ultrazvuku.

Na rozpoznanie chorôb, ktoré sa prejavujú predovšetkým v hepatomegálií, je dôležité pamätať si na ich diagnostické kritériá.

Začať diagnostiku na hepatomegálii je nevyhnutné s odhalením patológie nebezpečnej pre okolie - žltačkovú a vymazanú formu akútnej vírusovej hepatitídy.

Na diagnostiku akútna vírusová hepatitída dôležité informácie o transfúziu krvi a jej produktoch, parenterálnej manipuláciou, chronickej hemodialýzy, niekoľko injekcií, dlhšom pobyte v nemocnici, pacient patrí do rizikových skupín alebo nepriaznivé epidemiologické histórii.

Biochemická štúdia krvného séra odhaľuje zvýšenie aktivity aminotransferáz, aldolasov. Charakterizovaná väčším zvýšením aktivity ALT ako ACT.

Kritériá spoľahlivosti diagnostikovať je detekcia markerov hepatitídy A - anti-HAV; hepatitída B - HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM; hepatitída C - anti-HCV; hepatitída D - anti-HDVIgM; hepatitída E - anti-HEVIgM (IgG); hepatitída G - PHK-HGV.

Po vylúčení akútnej vírusovej hepatitídy je potrebné vyšetriť sérové ​​markery vírusov B, C, D, G na detekciu chronická vírusová hepatitída - bežnou príčinou hepatomegálneho syndrómu. Údaje o anamnéze a výsledkoch štúdie sérologických markerov umožňujú určiť etiologický variant chronickej vírusovej hepatitídy a stanoviť fázu vírusovej replikácie. Štúdia pečeňovej bodky odhaľuje odlišný stupeň histologickej aktivity - od minimálnej až po závažnú.

Chronická hepatitída B môžu byť asymptomatické, ale často sú známky poškodenia pečene u niektorých pacientov so systémovým prejavom (artralgia, žihľavka, glomerulonefritídy, atď). Charakterizovaný prítomnosťou markerov vírusu hepatitídy B v sére (trieda HBsAg, HBeAg, anti-HBc IgM) a pečeňových punctates farbenie orseinom podľa Shikata. V sérovej fáze replikácie vírusu sa zisťuje HBeAg a / alebo anti-HBc IgM trieda, DNA polymeráza, DNA-HBV.

Chronická hepatitída C. Charakterizovaná asymptomatickým alebo nízkym symptomatickým priebehom ochorenia. Typicky sa aktivita aminotransferáz mení v porovnaní s normou o faktor 1,5 až 5, ale často neodráža histologickú aktivitu ochorenia a nespája sa so štádiom fibrózy.

Sérologickým markerom sú protilátky proti HCV; PHK-HCV sa môže zistiť v sére a v pečeni.

Chronická hepatitída D. Priľnavosť infekcie HDV k hepatitíde B vedie k klinickej exacerbácii, zhoršeniu laboratórneho výkonu, často spojenému s histologickým modelom chronickej strednej a závažnej hepatitídy. Prítomnosť anti-HDVIgM alebo PHK-HDV v sére; HDAg sa môže detegovať v infikovaných hepatocytoch.

V liečba Antivírusová terapia zohráva vedúcu úlohu pri chronickej vírusovej hepatitíde. Pri určovaní indikácií sa berie do úvahy aktivita procesu, klinicko-biochemické a histologické zmeny v pečeni.

Chronická hepatitída B. Indikácie pre podávanie prípravkov a-interferónu (INF-2b, INF-2a) je prítomnosť markerov replikácie vírusu (HBeAg, DNA-HBV). Liečivo je predpísané pre 5-10 miliónov ME trikrát týždenne, subkutánne alebo intramuskulárne počas 4 až 6 mesiacov.

Alternatívnym liekom na liečbu chronickej hepatitídy B je inhibítor vírusovej DNA polymerázy - lamivudínu v dávke 100 mg / deň počas 12-18 mesiacov. Liek je tiež účinný pri liečbe pacientov s mutantným kmeňom HBV (HBeAg, DHK-HBV +).

Prítomnosť infekcie HDV znižuje možnosť antivírusovej liečby. Hlavné ťažkosti vznikajú pri HBV / HDV-superinfekcii chronického priebehu.

Chronická hepatitída C. Indikácie pre antivírusovej terapie je prítomnosť PHK-HCV v sére a závažné histologické aktivity a fibrózy. Liečba interferónom sa vykonáva v dávke 3 milióny ME 3 krát týždenne po dobu 16-24 mesiacov. Pretrvávajúce zmiznutie PHK-HCV je pozorovaná u 25-30% prípadov. Zvýšenie účinnosti liečby a uspieť v prítomnosti HCV genotypu lb-umožňuje kombinovanú terapiu s nukleozidových analógov interferón (a-IFN a Rebetolu) alebo inhibítory reverznej transkriptázy (a-interferón + Rimantadine). Postup liečby 6 mesiacov. genotyp lb - 12 mesiacov.

Autoimunitná hepatitída vyznačuje výrazným titru cirkulujúcich autoprotilátok tkaniva. História a vyšetrenie žiadna iná známa príčina chronickej hepatitídy, ako hepatotropné vírusy, lieky, toxické látky, alkohol a dedičných metabolických porúch (Wilsonovej choroby a nedostatku A antitrypsín). Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u žien vo veku 12-25 rokov a menopauza po 50 rokoch. Existujú aj iné autoimunitné poruchy: bolesť kĺbov, horúčka, synovitída, glomerulonefritída.

Aktivita sérových aminotransferáz je zvyčajne zvýšená 10 krát alebo viac, polyklonálna γ-globulinopatia sa zaznamenáva s prevažne zvýšenou hladinou IgG.

Typ I je charakterizovaný prítomnosťou SMA v titroch 1:40 alebo vyšších, ANA homogénneho typu; Typ II - prítomnosť anti-LKM1; Typ III - prítomnosť anti-SLA.

Histologický obraz: Zápalové infiltráty portálnych traktov obsahujú veľké množstvo plazmatických buniek; často pozorovaná polymorfná nekróza a pseudohlandulárna transformácia hepatálnych buniek - takzvané rozety. Aj v počiatočnom štádiu ochorenia sú často príznaky cirhózy.

Cirhóza pečene predstavuje chronické progresívne ochorenie s ťažkým funkčným zlyhaním pečene a portálnou hypertenziou. U 33% pacientov sa závažné klinické príznaky vyskytujú iba vo fáze dekompenzácie procesu. Prvým príznakom je často zväčšená kompaktná pečeň.

pre diagnostikovať majú indikáciu hodnota akútnej vírusovej hepatitídy alebo históriu alkoholizmu, mimopečeňový cievne príznaky, gynekomastia, a na biochemické štúdie - zvýšený obsah gama-globulínov, transamináz, alkalickej fosfatázy, zníženie albumínu, protrombínového krvné sérum; Detekcia sérologických markerov hepatitídy B, C, D. V echokardiografické sú stanovené vo fokálnej difúzna akustické nehomogenity tkaniva, zvýšenie priemeru vena portae a sleziny sleziny. Keď štúdie rádionuklid poznamenáva aktívny akumulácie 198 Au v slezine - príznak sleziny skenovanie.

Na potvrdenie portálnej hypertenzie je dôležitá gastroskopia, ktorá odhaľuje rozšírenie žíl pažeráka a žalúdka.

V prípade potreby vykonajte biopsiu pečene.

liečba. Pri kompenzovanej cirhóze je potrebné obmedzenie zaťaženia, vyvážená strava s dostatočným množstvom bielkovín a vitamínov a abstinencia od príjmu alkoholu. Obmedzte príjem liekov.

Pri aktívnej vírusovej cirhóze B a C s vírusovou replikáciou liečba a-interferónom zlepšuje funkčné parametre a zabraňuje vzniku hepatokarcinómu.

U pacientov s aktívnou cirhózou pečene autoimunitnej povahy sa používajú glukokortikosteroidy.

Pacienti s subkompenzovanou cirhózou pečene potrebujú šetriaci režim, diétu s obmedzením stolovej soli, vymenovanie liekov, ktoré zlepšujú výmenu pečeňových buniek.

Pri zlyhaní pečene s ascitom spolu s obmedzením chloridu sodného v potravinách sú predpísané diuretiká; pacienti s encefalopatiou takto spolu s diétou s obmedzením proteínov v až 20-40 g / deň laktulózy a používanými pomocnými látkami metabolizmu amoniaku (HEPA Merz alebo ornitín aspartát)). S postupujúcim a ťažko kontrolovaným zlyhaním pečene na pozadí cirhózy pečene nealkoholickej etiológie vo veku do 60 rokov sa diskutuje o možnosti transplantácie pečene.

Komplikácie portálnej hypertenzie si vyžadujú špeciálnu liečbu.

Choroba akumulácie - steatóza, hemochromatóza, hepatolentikulárna degenerácia, amyloidóza pečene nemôže mať charakteristiku v počiatočnej fáze klinických príznakov a hepatomegália v týchto prípadoch: - jediný viditeľné známky ochorenia.

Pri identifikácii tukovú hepatózu Ultrazvuk a CT sú kritické. Pri diagnostike hemochromatóza významná pomoc je zabezpečená výrazným zvýšením obsahu železa v krvnom sére, zvýšeným nasýtenim transferínu so železom, prudkým zvýšením hladiny feritínu v sére. Na diagnostiku hepatocerebrálna dystrofia neurologické príznaky sú dôležité: chvenie-rigidný syndróm alebo hyperkinéza. Preskúmanie rohovky pomocou štrbinovej lampy odhaľuje krúžok Kaiser-Fleischer. Charakterizovaný znížením obsahu sérového ceruloplazmínu

Choroby akumulácie pečene

Pečeň plní veľmi dôležité funkcie pre úplnú neutralizáciu látok nebezpečných pre telo. Tvorí tiež žlč pre normálne trávenie a zrážanie krvi.

Toto telo sa podieľa na syntéze enzýmov a dôležitých metabolických procesoch. Navyše, pečeň udržuje zásobu potrebnej krvi v kritických situáciách.

V zdravých pečeniach majú všetky tkanivá jednotnú štruktúru. Nosia krvné cievy a žlčové kanály.

Keď sa pečeň mení v type tukových hepatóz v bunkách pečene (hepatocyty) začne zberať tuk. V tomto prípade môžu mať difúzny alebo ohniskový charakter.

Focálny typ ochorenia je léziou obmedzenej časti pečene. Pri difúznom type choroby je ovplyvnený celý orgán. Podrobnejšie zvážte túto chorobu v článku.

Rozoberáme tukovú hepatózu pečene

Hlavným účelom pečene je detoxikácia - čistenie krvi. Ale toto telo je tiež aktívne zapojené do metabolizmu a tuku. V pečeni dochádza k ich štiepeniu, po ktorom nasleduje uvoľnenie energie.

Orgánové bunky môžu tiež hromadiť tuky, čo vedie k rozvoju vážneho ochorenia pečene - tukovú hepatózu. V modernom svete ľudia často nemajú dostatok času na športovanie, na prípravu vyvážených a zdravých jedál, na odpočinok.

Často to všetko nahrádza sledovanie filmov z televízie, pitie alkoholu, rýchle občerstvenie, čo má za následok negatívne zdravotné dôsledky. Pri hepatóze tukových pečeňov sa v bunkách tohto orgánu pozoruje významná akumulácia tuku a vyvíja sa zápalový proces.

Progresia ochorenia môže viesť k poslednej fáze - cirhóze pečene. Mastná hepatóza sa môže vyskytovať v dvoch formách: alkoholické a nealkoholické. Príčinou poškodenia pečene pri alkoholovej hepatóze je používanie alkoholu. Nealkoholický variant ochorenia je spojený so zvýšením hladiny cholesterolu a glukózy v krvi.

Podrobnosti o infiltrácii pečene v tukoch

Ľudské telo je jediný celý systém, v ktorom je práca všetkých orgánov a systémov navzájom prepojená. Obzvlášť citlivé na zmeny v tele a pod vplyvom vonkajších nepriaznivých faktorov hepatobiliárny systém, najmä pečeň.

Nezdravý životný štýl, nevhodné stravovacie návyky, nedostatok alebo nadmerná telesná hmotnosť, toxické vonkajšie vplyvy, všeobecné somatické ochorenia - to všetko môže viesť k funkčným poruchám a zmenám v štruktúre pečene.

Existuje veľa hepatálnych patológií spojených s jeho štrukturálnymi zmenami, ale najčastejšie je steatóza pečene. To sa tiež bežne označuje ako infiltrácia mastných kyselín alebo tuková hepatóza.

Toto ochorenie postihuje veľké percento obyvateľstva našej krajiny, takže je veľmi dôležité vedieť, čo to je, ako sa prejavuje, prečo sa vyvíja a je liečiteľné. Toto všetko podrobne budeme diskutovať v tomto článku.

Čo je tučná degenerácia pečene?

Takáto choroba, ako je tuková pečeňová dystrofia, je nahradenie pečeňových buniek tukovým tkanivom. Je spôsobená rôznymi toxickými účinkami na bunky orgánu.

Tiež táto choroba môže byť spojená s určitými ochoreniami a stavmi tela. V skupine s rizikovým vývojom sú vždy chronickí alkoholici a môžu sa objaviť aj u pacientov, ktorí užívajú dlhodobo antibiotiká a hormóny.

Vývoj ochorenia je často spôsobený chorobami gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému. Dlhodobé hladovanie je často sprevádzané vývojom tukových pečeňov.

Toto ochorenie sa môže kombinovať s biliárnou dyskinéziou pri cholelitiáze a zhoršením motorickej funkcie žlčníka. Ak odstránite príčinu vzniku degenerácie tukov, môžete sa tejto chorobe zbaviť. V tomto článku sa pokúsime poskytnúť úplné informácie o chorobe, jej diagnóze a spôsoboch liečby.

Nebezpečenstvo hepatózy u tehotných žien

Tehotenstvo je mechanizmus pre vznik nového života. V tomto stave, že ženy sú obzvlášť ohrozené, a by sa mal starať o nielen svoje zdravie, ale aj jej nenarodené dieťa.

Čokoľvek poviete, tehotenstvo je pre telo obrovským stresom. Často pečeň v tomto období života ženy plne vykonávať svoje funkcie a problémy s týmto problémom nie je.

Avšak existujú aj prípady, že stres telo je daná príliš ťažké a existujú rôzne patologické javy. Hepatóza počas tehotenstva sa najčastejšie vyskytuje v treťom trimestri.

Počas tohto obdobia sa viskozita žlče zvyšuje a v dôsledku toho sa jeho odtok spomaľuje. Z tohto dôvodu sa zvyšuje zaťaženie pečene a prestáva sa vyrovnávať s jej úlohami.

V tomto článku budeme diskutovať o dôvodoch výskytu hepatózy u tehotných žien, o tom, aké je nebezpečenstvo pre matku a plod, ako je diagnostikovaná choroba a aké spôsoby liečby.

Čo je hepatóza pečene a aké je jej nebezpečenstvo?

Pečeň je jedným z najdôležitejších orgánov človeka. Toto je najväčšia žľaza v tele. Vedci majú približne 500 funkcií, ktoré telo vykonáva.

Vzhľadom na tento význam je jasné, prečo príroda dala pečeni schopnosť zotaviť sa, to znamená regeneráciu buniek.

Je pozoruhodné, že aj keď má človek 25% pôvodnej veľkosti tejto žľazy, pomaly a rýchlo, ale zotaví sa, ak nie je pod tlakom negatívnych faktorov.

Preto sú otázky týkajúce sa ochorenia pečene vždy akútne, tak pre pacientov, ako aj pre lekárov, ktorí potrebujú správne zvoliť režim liečby.

V tomto článku budeme uvažovať o takej chorobe, ako je hepatóza pečene, budeme analyzovať jej typy, zistíme, prečo vzniknú. Nájdete tu aj opis diagnostiky, liečby a prevencie ochorenia.

Choroby akumulácie pečene

Fyziologická nezrelosť pečene v perinatálnom období je spôsobená tvorbou funkčných systémov, ktoré ovplyvňujú metabolizmus a klírens potenciálne toxických endogénnych a exogénnych zlúčenín. Hlavnými dôvodmi týchto zmien sú:

  • nízka koncentrácia cytochrómu P450 v pečeni detí (klírens liekov závislých na cytochróme P450 u starších detí je vyšší ako u dospelých);
  • nízka aktivita aminopyrínu N-demetylázy a anilínu p-hydroxylázy (klírens niektorých liekov a bilirubínu sa znižuje, čo vedie k rýchlemu dosiahnutiu toxických koncentrácií týchto zlúčenín v krvi);
  • nízke hladiny glutatiónperoxidázy a glutatión-S-transferázy (potenciálna zraniteľnosť voči oxidačnému poškodeniu).

Fyziologická nezrelosť pečene je tiež charakterizovaná zmenou koncentrácie a zloženia žlčových kyselín.

Fyziologická žltačka. Jaw-drop je vyvinutý u 30% novorodencov počas prvého týždňa života. Dojčenky, ktoré sú dojčené, majú vyššie riziko vzniku žltačky ako deti, ktoré dostávajú umelé krmivo. Táto žltačka je považovaná za variant normy a nazýva sa "fyziologická žltačka".

Vyskytuje sa druhý - tretí deň po narodení a zmizne samostatne bez komplikácií, zvyčajne do konca týždňa. Fyziologická žltačka odráža prechod clearance a metabolizmu nekonjugovaného bilirubínu z matky na kojencov.

Nasledujúce príčiny tejto žltačky sú považované za:

  • zvýšená produkcia bilirubínu v dôsledku väčšej hmotnosti erytrocytov u dojčiat a kratší polčas rozpadu v porovnaní s dospelými erytrocytmi;
  • neefektívne viazanie sérových proteínov na bilirubín;
  • oneskorenie tvorby konjugačného systému pečene (zostáva nepodložené a sotva môže byť jediným dôvodom).

Známky, ktoré naznačujú patologickú žltačku:

  • Hyperbilirubinémia pretrvávajúca viac ako 14 dní;
  • koncentrácia celkového sérového bilirubínu> 15 mg / dl;
  • koncentrácia priameho bilirubínu> 2 mg / dl.

Hyperbilirubinémie. Zmeny v ľubovoľnom štádiu metabolizmu bilirubínu môžu spôsobiť žltačku, ktorá prekračuje fyziologické hodnoty. Potenciálne zmeny v štádiách metabolizmu bilirubínu sú uvedené na obr. 22.1.

Obr. 22.1. Etapy metabolizmu bilirubínu

1. Zvýšenie produkcie bilirubínu. Vyskytuje sa s nárastom uvoľňovania hemu z erytrocytov. To môže byť spôsobené: hemolýzy - vzhľadom k Rh inkompatibilita AB0 nekompatibility alebo iných variant krvných skupín nezlučiteľnosti medzi matku a plod; zvýšená krehkosť erytrocytoch, vrodených vád (sférocytóza, eliptotsitoz, polycythemia, defekty erytrocytov enzýmov - nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázu, pyruvát kináza, hexokinázové); vnútorný hematóm.

2. Znížený záchvat bilirubínu s hepatocytmi. Môže to byť spôsobené hypotyreoidizmom (tyroxín je nevyhnutný pre normálnu funkciu plazmatickej membrány) alebo gestagény, ktoré narúšajú penetráciu bilirubínu cez membránu hepatocytov. Zníženie množstva bilirubínu spojeného so sérovými proteínmi tiež vedie k zníženiu jeho zachytenia hepatocytmi. K tomu dochádza pri hypoalbuminémii, generalizovanej hypoproteinémii alebo pri porušení pomeru krvných proteínov spôsobených sulfonamidmi, salicyláty, heparínom a kofeínom.

3. porušenie intracelulárnej väzby alebo izolácie bilirubínu z hepatocytov. Je zriedkavé a zahŕňa nedostatok alebo zmenu aktivity glutatión-S-transferázy, ktorá primárne viaže bilirubín na proteín.

Rotor syndróm predstavuje narušenie exkrečnou funkcie hepatocytov (postmikrosomalnaya žltačka), a je charakterizovaný na priame a nepriame hyperbilirubinémia bez hemolýzy a zmeny aktivity pečeňových enzýmov. Coproporphyrins úroveň je zvýšenie v moči, zvlášť coproporphyrin III. Histologický obraz pečene sa nezmenil. Liečba nie je indikovaná. Priebeh ochorenia je zvyčajne benígny.

4. Neúčinná konjugácia bilirubínu v hepatocyte. Vnútri hepatocytov bilirubínu glukuronátov cez uridín difosfát glukuronyltransferázy (UDP-GT), a tvoria mono alebo diglukuronidu bilirubín. Znížená aktivita UDP-GT pozorovaná Gilberta syndrómu, čo vedie k zvýšeniu hladiny bilirubínu v sére, a to najmä v období stresu alebo vírusového ochorenia. Crigler-Najjarův syndróm je charakterizovaný takmer úplnej absencii UDP-GT, čo vedie k nekompenzované nekonjugovanou hyperbilirubinémiou a ťažkú ​​neurologického poškodenia v dôsledku kernikteru.

Novorodená hemochromatóza, deficiencia alfa1 -antitrypsín Volman choroby, Niemann-Pickova choroba a cystická fibróza môže spôsobiť hyperbilirubinémia u novorodencov, pravdepodobne v dôsledku sekundárnej deštrukcii hepatocytov (pozri. nižšie).

5. Zmeny sekrécie bilirubínu cez kanalikulárnu membránu do žlčových ciest. Konjugovaný bilirubín (diglukuronid) sa vylučuje do tubulov pomocou nosičového proteínu. Zdá sa, že zmena funkcie tohto proteínu je príčinou Dabin-Johnsonov syndróm. U takýchto pacientov je pozorované zvýšenie obsahu spolupropinínu I v moči. Biopsia pečene vykazuje iba charakteristické melanínové pigmenty, ktoré sú uložené v pečeňových bunkách. Vzhľadom na benígny priebeh tejto patológie sa liečba zvyčajne nevyžaduje.

6. Štrukturálne anomálie biliárneho stromu. Prerušte odvodnenie žlče z tubulov do hrubého čreva 12, čo spôsobí spätnú väzbu bilirubínu do obehového systému. Existuje niekoľko variantov anomálií.

Extrahepatická biliárna atrézia (BA). Je charakterizovaná zápalom a fibrózou extrahepatického žlčového traktu, čo vedie k čiastočnému alebo úplnému zničeniu extrahepatálnych žlčovodov. AD sa zvyčajne prejavuje cholestázou (konjugovaná hyperbilirubinémia) medzi druhým a šiestym týždňom po narodení. Pri biopsii pečene sa zisťuje proliferácia fibrózy a žlčovodov. BA môže byť kombinovaná v asi 15% prípadov s abnormalitami srdca, polysplenizmom, maltrotekciou alebo situs inversus, ale vo väčšine prípadov je izolovaná. Etiológia nie je známa. S touto anomáliou sa uchýlil k portoenterostómii, ktorá umožňuje drenáž žlče priamo z pečene do čreva, čo často spomaľuje progresiu ochorenia. Radikálnym spôsobom liečenia tejto patológie je ortotopická transplantácia pečene.

Intrahepatálna cholestáza. Môže byť spojená s takými vrodenými histologickými zmenami ako zníženie počtu interlobulárnych žlčovodov, ktoré sa vypočítajú z pomeru ich počtu k počtu portálových úsekov. Obvykle je tento pomer 0,9 - 1,8, indexy sú 250 μg / g a meď v moči> 100 μg / 24 h. Biopsia pečene vykazuje steatózu v počiatočnom období, keď postup pokračuje, fibróza, nekróza a následne cirhóza. Detekcia charakteristického farbenia pečene s meďou môže byť užitočná pre diagnostiku, ale nie špecifická a neprítomnosť takéhoto sfarbenia nevylučuje BV.

Bez liečby sa vyvíja letálny výsledok v dôsledku hepatálnej insuficiencie. Pri liečbe sa používa D-penicilamín a trientín, čo zvyšuje vylučovanie medi v moči. Zinok, ktorý blokuje intestinálnu absorpciu medi, sa tiež používa. Niektoré prípady BV vykazujú fulminantnú hepatálnu insuficienciu (FPN) a jedinou účinnou liečbou v tejto situácii je transplantácia pečene.


Indická detská cirhóza - ochorenie spojené s akumuláciou medi, pozorované u malých detí. Etiológia nie je známa, očakáva sa nadmerná absorpcia medi, ako aj chyby vo vylučovaní medi. Vyskytuje sa skôr ako s BV zlyhaním pečene, čo rýchlo viedlo k úmrtiu počas niekoľkých týždňov až mesiacov. Anorexia a podráždenosť sa pozorujú u detí a vývoj hepatomegálie a žltačky nasleduje ako sekundárny prejav ochorenia pečene. Obsah medi v pečeni týchto pacientov je často viac ako 1000 μg / g. Akumulácia medi potláča transport intracelulárnych proteínov, čo vedie k edému hepatocytov. Toto ochorenie často končí smrteľným výsledkom pred vekom 4 rokov. Liečba je rovnaká ako u BV.

Top