Kategórie

Populárne Príspevky

1 Steatosis
Čo znamená zvýšenie pečeňových enzýmov v krvnom teste?
2 Produkty
Porušenie žlčníka (perforácia)
3 Recepty
Infekcia vírusom hepatitídy C
Hlavná // Steatosis

Urokoproporfiriya - poznámky vodičov


Obávajú sa slnka. Z nich je len veľmi málo. Niektoré majú červený moč. Toto je zdedené. A nie sú upíri, ale pacienti genetikov a dermatológov diagnostikovaných porfýriou. Ako rozpoznať túto chorobu? Ako liečiť a ako žiť s takou diagnózou?

Porfyriny: malá anatómia

Porfyria je kompozitný koncept, ktorý označuje celý rad patologických procesov spojených so zhoršenou produkciou porfyrínu. Táto látka sa podieľa na tvorbe hemoglobínu.

Porfyrín je červený kryštál, ktorý sa tvorí v pečeni a kostnej dreni. Táto organická zlúčenina je potrebná na výrobu hemu. Táto proteínová zlúčenina sa zúčastňuje prenosu kyslíka do tkanív a škvrny krvi v červenej farbe.

Výroba hemu vyžaduje prítomnosť 8 enzýmov. Ak niektorá zo zložiek chýba, potom sa heme začína hromadiť v tkanivách.

Nadbytok porfyrínových zlúčenín v tele spôsobuje zvýšenú citlivosť pokožky na ultrafialové žiarenie, deštrukciu a spazmus krvných ciev, vývoj bolestivého syndrómu.

Dôvod rozpadu hem syntézy a výskytu prebytku porfyrínov sú poruchy v ľudskom genóme.

Mutácia môže byť prenášaná ako s recesívnym párom, tak s dominantným génom. V závislosti od toho, ktorý pár génov je zahrnutý, vzniká symptomatologická charakteristika konkrétneho typu ochorenia.

Ďalšie provokujúce faktory:

  • zlé návyky;
  • porušenie hormonálneho pozadia;
  • infekcie;
  • užívanie liekov;
  • prebytok ultrafialového žiarenia.

Tieto stavy nie sú skutočnou príčinou choroby, ale môžu vyvolať exacerbáciu patologického procesu v tele.

Typy a symptómy choroby

Porfyria je bežný názov pre zhoršený metabolizmus porthyfyrínu. Rôzne typy patológií sa navzájom líšia v symptomatológii, rôzne vekové skupiny ovplyvňujú rôzne skupiny. Spôsob riadenia pacienta sa môže líšiť.

Aktivácia patologických procesov sa vyskytuje hlavne v teplom období - na jar, v lete. V závažných prípadoch sa choroba vyskytuje celoročne bez obdobia remisie.

Vrodená erytropoetická porfýria

Tento typ patológie sa zdedí prostredníctvom recesívnych génov. Obaja rodičia majú v genotype takéto zlomené časti chromozómov, ale zostávajú zdravé. Porušenie výmeny porfyrínov sa pozoruje len u potomkov, často všetkých bratov a sestier v jednej generácii.

Symptóm sa prejavuje aj v detstve. Dieťa sa pozoruje:

  • červená farba moču;
  • citlivosť na slnečné svetlo;
  • pľuzgiere, erózia na pokožke;
  • Po použití antibiotík namiesto blistrov sa objavia oblasti so sklerotickými zmenami v dermis;
  • dochádza k nehybnosti kĺbov;
  • zväčšená slezina;
  • pokrok v znižovaní zrakovej ostrosti až do úplnej slepoty;
  • strata vlasov, nechty.

Pacienti s touto diagnózou sa stanú buď zdravotne postihnutými alebo umierajú už v ranom veku.

Erytropoetická protoporfyria

Táto forma dedičnej choroby sa prejavuje aj v detstve. Ale porušenie je prenášané dominantným princípom. To znamená, že ak je jeden z rodičov chorý, potom všetci potomkovia zdedia túto patológiu.

Tento typ ochorenia sa vyskytuje v ľahšej forme ako erytropoetická porfýria.

Symptomatológia patologického procesu:

  • zvýšená citlivosť na ultrafialové žiarenie;
  • zmena krvného zloženia, rozvoj anémie;
  • hladina porfyrínov v krvi je normálna, ale parametre protoporfyrínu v plazme sa zvyšujú.

Počas exacerbácie ochorenia ovplyvnenej pokožky vznikli bubliny. Ale po liečbe zúžených ciest v dermis sa nevyskytuje.

Erytropoetická koproporfiria

Vzácna forma patológie. To je tiež zdedené od dominantného dopravcu. Príznaky sú rozmazané a často sa choroba dlhodobo nezjavuje. Precitlivenosť na ultrafialové žiarenie nie je veľmi výrazná.

Začiatok patologického procesu vyvoláva užívanie liekov skupiny "Barbituráty". Pri debutovaní alebo exacerbácii laboratórnych testov sa zaznamenáva zvýšená dôležitosť koproporfyrínov. Niekedy ukazovatele prekračujú normálne hodnoty 80-krát.

Urokopproporfyria alebo neskorá forma patológie

Táto choroba úzko súvisí s biotopom a životným štýlom človeka. Hlavným kontingentom pacientov s urokoporfiou sú obyvatelia megacities s aktívne rozvinutým chemickým a ťažkým priemyslom. Dedičnosť vo vývoji tejto patológie nemá rozhodujúcu úlohu.

Choroba sa začína rozvíjať vo veku 30 rokov u ľudí, ktorí zneužívajú alkoholické nápoje.

Symptómy tejto porfyrie:

  • vzhľad pľuzgierov na tele, naplnený hnisavým alebo seróznym obsahom. Priemer rany môže dosiahnuť až 20 cm;
  • zvýšené hodnoty porfyrínov v biologických tekutinách;
  • poruchy pečene a žlčových kanálikov;
  • oblasti hyperpigmentácie v otvorených oblastiach pokožky;
  • susedné miesta tkaniva s pľuzgiermi sú zapálené a opuchnuté;
  • Nikolský syndróm - poškodenie dermis s malým mechanickým účinkom. Napríklad, keď si stierate ruky ručníkom;
  • 2 týždne po objavení blistrov sa na ich mieste tvoria červené, ružové alebo sivé jazvy;
  • keď sa ochorenie zhoršuje, rýchlosť rastu rias a obočia sa zvyšuje. Počas obdobia remisie sa táto symptomatológia nepozoruje;
  • deformácie, hyperkeratózy nechtov. Často - úplná strata nechtov.

Existujú 2 typy ochorení - jednoduchá forma porfýrie a dystrofie. V prvom type patológie dochádza k exacerbácii len v lete alebo pri vystavení ultrafialovému žiareniu. V druhom prípade sa ochorenie vyskytuje celoročne bez obdobia remisie.Táto forma porfýrie ovplyvňuje nielen kožu, ale tiež vedie k zmenám vo všetkých orgánoch a tkanivách tela.

V neskorších štádiách ochorenia je:

  • bolesť v srdci;
  • zvýšený alebo znížený krvný tlak;
  • bolesti hlavy a iné bolesti;
  • poruchy očného systému - zápalové procesy, výskyt pľuzgierov vredov v žalúdku, dystrofické zmeny v tkanivách orgánu;
  • fibrotických a cirhóznych šnúr v pečeni.

Akútna prerušovaná porfýria

Táto forma ochorenia sa prenáša dominantným princípom. Je charakterizovaná ťažkými neurologickými stavmi. Doba exacerbácie ochorenia môže mať za následok smrteľný výsledok.

Pacient sa pozoruje:

  • bolesť v epigastriu;
  • ružový moč;
  • neuritída, polyneuritida, parastézia;
  • psychóza;
  • kóma.

Smrť spôsobuje ochrnutie dýchacieho systému alebo úplné vyčerpanie tela. Príbuzní nemusia mať aktívne príznaky, ale laboratórne testy ukazujú zmenu hladiny porfyrínov.

Dedičná koproporfiria

Symptomatológia ochorenia je rozmazaná, ale v období remisie je podobná príznakom prerušovanej porfýrie. V kľudnom stave je porucha zistená len pri analýze moču, výkaloch.

Terapeutická taktika a diagnostické opatrenia

Diagnóza ochorenia sa vykonáva vizuálnou kontrolou kože, štúdiou rodinnej anamnézy a analýzou biologických tekutín na prítomnosť porfyrínu.

V súčasnej etape vývoja medicíny neexistuje účinná liečba porfýrie. Hlavná metóda zníženia počtu exacerbácií choroby - starostlivá ochrana pacienta pred ultrafialovým žiarením, alkoholom, lieky, ktoré môžu spôsobiť relaps.

Čo môžu lekári ponúkať na liečbu porfýrie:

  1. Antimalarické lieky - prispievajú k vylučovaniu porfyrínu močom z tela.
  2. Komplexy vitamínov - vstrekovanie skupiny B, kyselina nikotínová a kyselina askorbová.
  3. Metionín - na zlepšenie regeneračných procesov.
  4. Antiseptické prípravky na lokálne ošetrenie povrchov rany.
  5. Glukóza vo veľkých dávkach.
  6. Chlorid vápenatý ako stimulant obranyschopnosti tela, protizápalové liečivo.
  7. V závažných prípadoch je indikované použitie kortikosteroidov.
  8. Plasmaferéza s použitím darcovskej krvi.

Preventívne opatrenia v porfýrii neexistujú, pretože prakticky všetky formy ochorenia sa prenášajú genetickými prostriedkami. Pacienti v období vysokej slnečnej aktivity by sa mali vyhnúť ultrafialovému žiareniu a použiť opaľovací krém.

Olga Chumachenko, lekár, lekár

Celkom je v súčasnej dobe 1 920 zobrazení

Porfyria: čo to je, príznaky

Vo väčšom rozsahu sa porfyria nachádza medzi obyvateľmi severnej Európy - 7-12 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. A nosičom génov tejto choroby je 1 osoba na 1000. Špecialisti zistili, že porfyria je častejšie chorá u mužov ako u žien.

V tomto článku vás budeme oboznámiť s rôznymi porfýriami, ich príznakmi a všeobecnými princípmi liečby týchto ochorení. Pomocou týchto informácií budete môcť kontaktovať lekára včas na liečbu a zabrániť vzniku závažných komplikácií.

Čo je porfýria a porfyríny?

Termín "porfýria" spája skupinu ochorení (takmer všetkých, ktoré sú dedičné), ktoré sú sprevádzané porušením syntézy porfyrínov, ktoré sa podieľajú na tvorbe hemoglobínu. Takáto patológia vedie k vzniku dermatóz, hemolytických kríz, neuropsychiatrických a gastrointestinálnych porúch.

Porfyríny sú organické zlúčeniny, ktoré sú kryštálmi červenej farby. Syntetizujú sa hlavne kostnou dreňou a pečeňou. Farba týchto zlúčenín súvisiacich s tetrapyrénom je spôsobená dvojitou väzbou v kruhu metylovej skupiny a pyrolu.

Porfyríny sa podieľajú na tvorbe hemovej látky, ktorá tvorí hemoglobín, prenáša kyslík a dáva krv červenú farbu. V procese jeho tvorby sa zúčastňuje 8 enzýmov a ak jeden z nich chýba, potom sa hem môže hromadiť v tkanivách tela.

Nadmerné množstvo porfyrínu spôsobuje zvýšenú fotosenzitivitu. Pod vplyvom slnečného svetla alebo iných zdrojov ultrafialového erytrocytov podstúpiť rozpad, a porfyríny vyvolať cievnych kŕčov, ktorá spôsobuje rad príznakov porfýria (bolesti brucha, nedostatok množstvo moču a zápcha).

Vo väčšine prípadov je porfýria spôsobená génovými mutáciami, ktoré sa zdedia podľa autozomálneho dominantného princípu. A erytropoietická porfýria (alebo Guntherova choroba) sa zdedí v reverzne autozomálnom recesívnom type.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať zhoršenie týchto ochorení:

  • fajčenie;
  • alkoholizmus;
  • užívanie liekov (niektoré antibiotiká, protizápalové nesteroidné látky, sulfónamidy, barbituráty atď.);
  • vírusové alebo bakteriálne infekcie;
  • poruchy hormonálneho zázemia u žien (počas prvej menštruácie alebo tehotenstva);
  • ožarovanie ultrafialovým svetlom.

Symptómy a odrody

Vo väčšine prípadov, zhoršenie porfýria alebo začínajú prejavovať sa prvýkrát v lete alebo v jarných mesiacoch, t. K. Je to v týchto obdobiach roka zvýšil slnečnú aktivitu a vyvoláva zvýšenú citlivosť na ultrafialové žiarenie.

Porfýria neskorej kože (alebo urocoppororfia)

Neskorá kožná porfýria je najčastejšou formou poruchy pečene. Toto ochorenie sa častejšie pozoruje u dospelých - obyvateľov miest s rozvinutým chemickým priemyslom a jeho dedičný faktor ešte nebol stanovený. Spravidla sa prvé symptómy začínajú prejavovať po 30 rokoch. Medzi obyvateľmi Ruska je táto choroba často vyvolaná chronickým alkoholizmom.

Na koži pacienta sú aktinické alebo traumatické pľuzgiere a dochádza k zvýšeniu hladiny uroporfyrínov v moči a koproporfyrínov vo výkaloch. Navyše existujú rôzne porušenia fungovania pečene a jeho organické lézie možno pozorovať.

Zjavenia dermatóz sú pozorované v otvorených oblastiach tela, ktoré prichádzajú do kontaktu s ultrafialovými lúčmi. Pacient môže mať pigmentáciu, pľuzgiere a zvýšenú citlivosť pokožky na mechanické vplyvy. Výpotky vo forme pľuzgierov majú kruhový alebo oválny tvar, dosahujú priemer 15-20 cm a sú naplnené sérovým alebo žltkastým výlučkom. Zvyčajne nie sú naklonené k zlúčeniu a okolo nich na koži sú príznaky zápalovej reakcie (opuchy, začervenanie, bolesť).

Po rýchlom nástupe pitvy sa na mieste blistrov objavia povrchové vredy a erózie. A s neskorou porfýriou u 1/3 pacientov je pozitívny príznak Nikolského - exfoliácia pokožky pod mechanickým vplyvom.

Po 10 až 15 dňoch na mieste vredov a erózií dochádza k hyperpigmentácii a zúrivým zmenám ružovo-modrej farby. Okrem týchto príznakov môžu byť vytvorené podobne ako milium (whiteheads, percussion) akné.

Pigmentácia namiesto vredov a erózií môže mať červeno-hnedý, špinavý-šedý alebo bronzový odtieň. Niekedy sa na telo pacientov vyskytuje hypopigmentácia ako v prípade vitiligo alebo achromických škvŕn.

Pri svetelnej mikrotraume (napríklad pri stieraní rúk ručníkom atď.) Sa môže u niektorých pacientov vytvoriť erózia alebo excoriácia. Pri porfýrii dochádza k rýchlemu rastu rias a obočia. Stávajú sa tmavšie. A s odpustením choroby sa všetky tieto príznaky znižujú.

V dlhodobom priebehu ochorenia, na ramenách alebo na hornej časti rúk sa objavujú mikro-mikrocysty. Ich priemer môže dosiahnuť 2-3 cm. Sú usporiadané do skupín a majú belavú farbu. Na nechtovných doskách sú oblasti hyperkeratózy, deformácie a deštrukcie, čo vedie k úplnej strate nechtov.

Neskorá kožná porfýria sa môže vyskytovať v dvoch formách:

  • jednoduchý (alebo nezhubný) - bubliny sa objaví v lete, rýchlo mizne, koža pod hojí, recidíva ochorenia vyskytujú len raz za rok, a vzhľad pacienta je takmer bez zmeny;
  • dystrofičtí - pľuzgiere a iné príznaky pretrvávajú až na jeseň alebo začiatkom zimy, a miesto eróziou a vredov objavia miliumoobraznye jazvy a cysty, nechty spadnúť a kožné lézie často nakaziť.

V 8-9% prípadov neskorých kožných porfýrií sa príznaky dermatózy môžu vyskytnúť v atypických formách:

  • sklerodermopodobnaya;
  • sklerovitiliginoznaya;
  • sklerolihinoidnaya;
  • infiltratívny nerovnomerný;
  • porfýria typu lupus erythematosus;
  • porfýria podľa typu cheilitídy.

Porfýria neskorej kože je sprevádzaná nielen prejavmi dermatózy, ale aj rôznymi zmenami v kardiovaskulárnych, nervových systémoch a vnútorných orgánoch. Nasledujúce príznaky a ochorenia sa objavujú u pacientov:

  • bolesť v srdci;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hyper- alebo hypotenzia;
  • bolesti hlavy;
  • bolesť na ľavej strane;
  • rozšírenie ciev v očiach;
  • zápal spojiviek;
  • pigmentácia optického nervu a skléry;
  • pľuzgiere na očnej rohovke;
  • dystrofické zmeny očí;
  • precoceróza a cirhóza pečene.

Vrodená erytropoetická porfýria

Táto vrodená forma porfýrie je pozorovaná u sestier a bratov tej istej generácie (rodičia nemajú žiadne známky ochorenia). Vysiela sa autozomálny recesívny typ.

Vrodená erytropoetická porfýria sa môže objaviť u novorodencov. Dieťa vyvíja červenú moč a príznaky zvýšenej citlivosti na ultrafialové žiarenie. O niekoľko mesiacov neskôr tvoria koža bubliny, vystavujú erózii a vredy. Po vymenovaní antibiotík sú kožné lézie zjazvené a skleróza zostáva na tele. Niekedy dieťa úplne stratilo zrak, tvoria sa vlasy, nechty a kontúry kĺbov. Pacient zvyšuje veľkosť sleziny.

Pri laboratórnych testoch sa zistia takéto porušenia:

  • zvýšená hladina voľného bilirubínu;
  • hemolytická anémia so znakmi intracelulárnej hemolýzy;
  • retikulocytózou;
  • rozšírenie erytro-normoblastického klíčku v kostnej dreni;
  • skrátenie životnosti červených krviniek;
  • zvýšené hladiny koproporfyrínu a uroporfyrínu.

Vrodená erytropoetická porfýria vedie k invalidite a nástupu smrti v ranom detstve.

Erytropoetická protoporfyria

Táto vrodená forma porfyria sa rozvíja v detstve a je zdedená autosomálnym dominantným princípom. Dieťa má zvýšenú citlivosť na ultrafialové lúče, ale ochorenie nie je tak závažné ako erytropoetická uroporfyria. Na telo dieťaťa vo väčšine prípadov zostáva zjazvenie.

Pri laboratórnych testoch sa zistia takéto porušenia:

  • zvýšenie hladiny protoporfyrínu v plazme a niekedy aj v erytrocytoch;
  • hladina coproporfyrínu a uroporfyrínu je normálna (vo väčšine prípadov);
  • príznaky hemolytickej anémie (v zriedkavých prípadoch).

Erytropoetická koproporfiria

Táto vrodená forma porfýrie je extrémne zriedkavá. Je zdedený autozomálnym dominantným princípom a podobný jeho príznakom s erytropoetickou protoporfiriou. Precitlivenosť na ultrafialové žiarenie s touto formou nie je jasne vyjadrená a debut ochorenia môže byť vyvolaný požitím barbiturátov.

Pri laboratórnych testoch sa zistia takéto porušenia:

  • zvýšenie hladiny koproporfyrínu (30-80 krát vyššie ako normálne);
  • veľké množstvo koproporfyrínu v moči a výkaloch.

Akútna prerušovaná porfýria

Táto forma poruchy pečene je zdedená autozomálna dominantnosť a prejavuje sa ťažkými neurologickými poruchami. Choroba sa vyskytuje vo forme období remisie a exacerbácií a môže viesť k smrti pacienta. Často exacerbácie môžu byť vyvolané príjmom sulfónamidov, barbiturátov, analgínu alebo nástupu tehotenstva.

Hlavné príznaky ochorenia sú nasledovné:

  • bolesť brucha s rôznou lokalizáciou;
  • rozdelenie ružového moču;
  • arteriálna hypertenzia;
  • paresthesia;
  • polyneuritis;
  • psychóza;
  • kachexia;
  • kóma.

Smrť pacienta môže byť spôsobená paralýzou respiračných orgánov, kómu alebo vyčerpaním. Príbuzní pacientov môžu mať v laboratórnych testoch príznaky ochorenia, ale vonkajšie prejavy ochorenia úplne chýbajú.

Akútna prerušovaná porfýria je sprevádzaná takýmto porušovaním v ukazovateľoch laboratórnych štúdií:

  • zvýšenie hladiny spoluproprifyrínu III a uroporfyrínu I a II v moči;
  • porfobilinogén v moči (počas exacerbácie);
  • zvýšené hladiny pečeňovej syntetázy a kyseliny delta-aminolevulínovej.

Dedičná koproporfiria

Táto forma poruchy pečene je zdedená autozomálnym dominantným princípom a často sa vyskytuje asymptomaticky (latentná). Svojimi vlastnosťami je v mnohých ohľadoch pripomína akútnu prerušovanú porfýriu.

V ukazovateľoch laboratórnych testov sú zistené nasledujúce porušenia:

  • zvýšené hladiny koproporfyrínu v moči a výkaloch;
  • zvýšené hladiny pečeňovej syntetázy a kyseliny delta-aminolevulínovej.

Variegate porphyria

Táto forma poruchy pečene je zdedená autozomálnym dominantným princípom. Okrem prejavov dermatózy, bolesti brucha a porúch vo fungovaní nervového systému má pacient duševné poruchy. Všetky tieto príznaky sa nemusia prejaviť súčasne.

V ukazovateľoch laboratórnych testov sú zistené nasledujúce porušenia:

  • prudké zvýšenie hladiny koproporfyrínu v stolici;
  • prítomnosť porfobilinogénu, X-porfyrínu a aminolevulínu v moči.

liečba

Zatiaľ čo moderná medicína nemá metódy terapie, ktoré by mohli zastaviť patogénny proces porfýrie. Všetci pacienti s touto chorobou by mali byť pod neustálou následnou starostlivosťou a mali by mať preventívne kurzy liečby liekmi, ktoré znižujú fotosenzitivitu pokožky. Okrem toho je zakázané piť alkoholické nápoje a určité lieky, ktoré môžu zhoršiť ochorenie.

Na zníženie fotosenzitivity pokožky sa používajú nasledujúce lieky:

  • antimalariká: Hingamin, Delagil, Chlorokhin, Rezokhin;
  • vitamíny B12 a B6 (vo forme injekcií);
  • metionín;
  • kyselina nikotínová;
  • Roztoky anilínových farbív na lokálnu liečbu.

Pri ťažkej porfýria pacienta priradené prednizolónu, vitamíny, chlorid vápenatý, a vitamínu C. V prípade, že liečba je neúčinná, je vhodné na vykonávanie týchto relácií Techniques gravitačné krvný operáciu ako objem náhradný plazmaferéza diaľkový plazmy darcu, poliglyukina roztoku alebo albumín.

Na ochranu kože pred vystavením slnečnému žiareniu sa používajú opaľovacie prípravky. Mal by sa používať počas celého obdobia slnečnej aktivity.

K akému lekárovi sa obrátiť?

Keď sa objavia príznaky porfýrie, pacient potrebuje konzultáciu s dermatológiou a genetikou. Na diagnostiku ochorenia a hodnotenie zdravotného stavu počas liečby sú určené laboratórne testy a iné vyšetrovacie metódy na identifikáciu abnormalít vo fungovaní vnútorných orgánov: ultrazvuk pečene, EKG, Echo-KG atď.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou, v záhlaví "O medicíne", téma "Porfyria" (od 31:23 min.):

porfýria

  • Čo je to porfýr?
  • Patogenéza (čo sa stane?) Počas porfyrie
  • Symptómy porfýrie
  • Diagnostika porfyria
  • Liečba porfyria
  • Ak máte lekársku pomoc, mali by ste poradiť s porfyriou

Čo je to porfýr?

K porfýria patrí do skupiny dedičných ochorení, ktoré sú založené na porušení metabolizmu porfyrínu, čo vedie k zvýšeniu obsahu tela porfyrínu alebo jeho prekurzorov. Porfyríny sú syntetizované vo všetkých bunkách organizmu, najmä v kostnej dreni a v pečeni, kde sa používajú pre tvorbu hemoglobínu a enzýmov (cytochrómov, katalázy, peroxidázy, a ďalšie).

Patogenéza (čo sa stane?) Počas porfyrie

Nie sú k dispozícii údaje o prevalencii rôznych foriem porfýrie. K dispozícii je len informácie o pestré porfýria, vyskytujúce sa najčastejšie u ľudí bielej rasy v Južnej Afrike, potomkovia prisťahovalcov z Holandska. Pacienti s touto formou porfýrie sa nachádzajú vo Fínsku.

Druhy dedičnosti a patogenetické znaky rôznych foriem erytropoietickej a hepatickej porfýrie sú uvedené v každom z nich.

Medzi erytropoietickou porfýriou, erytropoetickou uroporfiriou a erytropoetickou protoporfiriou sa izoluje. Medzi pečene - akútna intermitentná porfýria, hereditárna koproporfyrie, rozmanitá porfýr, urokoproporfirii.

Symptómy porfýrie

Erythropoietic uroporporphia - vzácne kongenitálna závažné ochorenie, dedičná ako je tomu autozomálne recesívny typu v jednej generácii niekedy niekoľko detí, rodičia - heterozygotnou prenášačmi abnormálneho génu - klinické prejavy choroby chýba.

Ochorenie sa môže objaviť u novorodencov, je červená moč, fotosenzitívne (uvoľňovaný z červených krviniek uroporphyrinogen oxiduje uroporphyrin a uložené v koži), po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch po výskyte narodení telesných bublín dieťaťa a následný vývoj vredov, ktoré proti antibiotikám jazvy, opúšťajúci miesta sklerotického kože na tvári a iné lokalizácie. Dieťa často vznikajú kontraktúry kĺbov a slepotu, nedostatok vlasov, nechtov.

Pacienti vykazujú zvýšenie sleziny. Zistené hemolytická anémia s intracelulárnej hemolýzou, zvýšené hladiny obsahu bez séra bilirubínu a retikulocytov rozšírila erytroenantiomérov normoblastichesky klíčkov v kostnej dreni. Životnosť erytrocytov sa skracuje, ich osmotická rezistencia sa často znižuje. Moč a erytrocyty s uproporfyrínom a koproporfyrínom boli zvýšené. Choroba vedie k invalidite a často k smrti v ranom detstve.

Erytropoetická protoporfyria sa vyskytuje v detstve autozomálne dominantné dedičná v patogenézy - syntézy hemu porušenie protoporfyrínovej o zdanlivo časť erythrokaryocytes, a môže zvýšiť syntézu-aminolevulínovej kyseliny.

Pacienti s výrazným zvýšením citlivosti na slnečné žiarenie (opuch kože, svrbenie, začervenanie, miesta popálenín sú pľuzgiere s následným ulceráciou). Vo väčšine prípadov choroba nie je taká závažná ako erytropoietická uroporporfia. Jazvy sa zvyčajne netvoria. Obsah uroporfyrínu a spoluproprifyrínu v erytrocytoch a v moči je častejšie normálny a protoporfyrín IX v erytrocytoch je zvýšený. Úroveň protoporfyrínu v krvnej plazme môže byť tiež zvýšená. Ane-nizácie v dôsledku hemolýzy je zriedkavé, že vzhľadom k prítomnosti dvoch populácií prekurzorov erytrocytov v kostnej dreni (obsahujúce v podstate bez zmeny, a zvýšené množstvo protoporfyrínovej). Niekedy dochádza k krvácaniu spojenému s usadeninami hyalínu v stenách ciev a ich následným pretrhnutím. Slezina zriedka narastá.

Erytropoetická koproporfiria je extrémne zriedkavé ochorenie, zdedené autozomálne dominantné, pripomína klinický obraz protoporfyrie erytropoéty. V erytrocytoch sa obsah koproporfyrínu zvyšuje v porovnaní s normou o 30-80 krát, pozoruje sa vylučovanie veľkého množstva koproporfyrínu III močom a výkalmi. Fotosenzitivita nie je vyslovená. Akútny záchvat choroby môže byť vyvolaný požitím barbiturátov.

Akútna prerušovaná porfýria - forma pečeňová porfýria dostal svoje meno vďaka tomu, že hoci sú charakteristické vážne neurologické účinky môžu viesť k úmrtiu, ale niekedy odznie a tam je odpustenie. Ochorenie je autozomálne dominantné, jej patogenézy je spojená s poruchou aktivity enzýmu uroporphyrinogen syntázy-1 a zvyšuje aktivitu syntázy kyseliny delta aminoleaulinovoy má toxický účinok na nervový bunky.

Obsah porfyrínu v erytrocytoch je normálny. V moči sa zistilo zvýšenie množstva uroporfyrínu I a II, ako aj koproporfyrínu III. V procese exacerbácie peria v moči sa odhaľuje predchodca porfyrínu - porfobilinogénu. Úroveň hepatálnej syntetázy, kyseliny delta-aminolevulínovej je zvýšená. Výrazne zvýšený porfobilinogénový moč.

Najčastejšími symptómami sú bolesti rôzneho lokalizácia, čo často vedie k operácii brucha, sú závažné polyneuritída, parestézia, psychózy, kóma, zvýšený krvný tlak a izolácie ružová moč. Smrtiaci výsledok je zvyčajne spôsobený paralýzou dýchacích ciest, niektorí pacienti umierajú počas kómy alebo z kachexie. Zhoršenie ochorenia je často vyvolané tehotenstvom, užívaním liekov (barbiturátov, sulfónamidov, analginov). Príbuzní pacientov môžu mať biochemické príznaky ochorenia bez prítomnosti klinických príznakov (latentná forma prerušovanej porfýrie).

Dedičná koproporfiria sa zdedí v autozomálnom dominantnom type, často latentnom. Pri tejto chorobe, čo je pre porušenie koproporfirinogenoksidazy aktivity enzýmu, zvýšená syntéza delta-aminolevulínovej kyseliny v pečeni.

Pri klinických prejavoch pripomína akútnu prerušovanú porfýriu. V moči počas exacerbácie ochorenia nedosahuje zvýšenie množstva kyseliny delta-aminolevulínovej a porfobilinogénu tak vysokú hladinu ako pri akútnej prerušovanej porfýrii. V moči a výkaloch sa výrazne zvyšuje množstvo koproporfyrínu.

Variegate porphyria zdedené autozomálne dominantné. Patogenéza je pravdepodobne spojená so zníženou aktivitou enzýmu protoporfyrinogén-oxidáza a zvýšená syntéza kyseliny delta-aminolevulínovej. Ochorenie je charakterizované znakmi, ktoré sú vlastné akútnej prerušovanej porfýrii. Niekedy sa objavuje zlyhanie obličiek. Bolesť brucha a neurologické príznaky sa vyskytujú aj pri použití určitých liekov - barbiturátov, sulfónamidov, analgénov.

urokoproporfirii (neskorá kožná porfýria) sa často vyskytuje v Rusku medzi tými, ktorí zneužívali alkoholické nápoje, ktoré prekonali hepatitídu, ktorí mali kontakt s benzínom a hepatotoxickými jedmi. Väčšina z nich má porušenie pečene. V moči sa zvyšuje obsah uroporfyrínu a obsah coproporfyrínu sa zanedbateľne zvyšuje, deteguje sa enzýmová aktivita uroporfinogénkarboxylázy. Tieto údaje naznačujú, že hovoríme o nadobudnutej forme urokoporporýrie. Súčasne väčšina príbuzných pacientov s urocopporphyriou vykazuje zvýšenie uroporfyrínu v moči a koproporfyrínu v stolici, v niekoľkých rodinách je 2-3 pacientov s urocopporphyriou. Uvedené skutočnosti nedávajú dôvod na úplné vylúčenie prípadného dedičstva urokoppororfirie, zjavne podľa autozomálneho dominantného typu.

Urokoproporfirii vyznačujúci kožné symptómy (zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie, mechanické trauma, spoločné zhrubnutie alebo stenčenie kože, pľuzgieriky s výhodou na zadnej strane na rukách a tváre s následným vznikom jaziev a ďalšie.). Morfologické zmeny kože sú vyjadrené ako primárna lézia dermy, zmeny v epiderme sú sekundárne. Dôležitým klinickým príznakom je rozšírenie pečene, často s porušením jeho funkčného stavu.

Diagnostika porfyria

Diagnóza rôznych foriem dedičnej erytropoietickej a hepatickej porfýrie je založená na charakteristických laboratórnych údajoch a kožných zmenách. Diferenciálny diagnostický význam polyneuritída, psychiatrické poruchy, "bolesť brucha, zvýšený krvný tlak, fitodermatozy, zjazvenie, hemolytická anémia, zvýšenie uroporphyrin a coproporphyrin v moči a v erytrocytoch, coproporphyrin a protoporfyrínovej v stolici, aktivita enzýmov.

Akútna intermitentná porfýria je potrebné odlíšiť od otravy olovom, sprevádzané bolesťou brucha, polyneuritída, kde na rozdiel od akútnej porfýrie hypochrómna anémia pozorovali s bazofilných punktatsiey erytrocytov, vysoká hladina železa; kvalitatívny test na porfobilinogén je často negatívny.

Liečba porfyria

Moderná klinika nemá metódy patogénnej liečby porfýrie. Niektoré erytropoetická účinok pri pozorovaní z uroporfirii splenektómia, sprevádzaný predlžovanie životnosti erytrocytov a uvoľneniu menej uroporphyrin za jednotku času zničený erytrocyty, ktoré vedie k poklesu na svetlo. Hlavnou cestou k zníženiu klinických prejavov fotosenzitizácie pacientov s jednotlivými formami porfýrie je ochrana pred vystavením slnku.

Pri akútnej prerušovanej porfýrii sú analgény a trankvilizéry kontraindikované, čo zhoršuje ochorenie. V prítomnosti syndrómu bolesti sa používajú omamné látky, aminazín; s nárastom krvného tlaku - indial alebo obzidan; na zníženie tvorby porfyrínu intravenózne vstreknuté koncentrované roztoky glukózy (až do 200 g / deň). Liečba adenozínmonofosfátom (intramuskulárne 50-60 mg), ribokinómom (200 mg perorálne, 3-4-krát denne).

Liečba exacerbácie dedičnej koproporfýrie sa zásadne nelíši od liečby akútnej prerušovanej porfyrie. Liečba urocoppororfie je neúčinná, keď pacient pokračuje v konzumácii alkoholických nápojov. Účinným činidlom je Delagil, ktorý tvorí komplex s porfyrínmi kože a odstraňuje ich v moči. Liek sa podáva v nízkych dávkach 0,125 g 2 krát týždenne po dobu 2 týždňov, a následne 0,125 g každý druhý deň po dobu dvoch týždňov, ak tolerované 0,125 g denne po dobu 3 mesiacov. Na konci priebehu takejto terapie väčšina pacientov úplne zastaví klinické prejavy ochorenia, úroveň proporcionality v moči sa normalizuje alebo výrazne znižuje. Rýchlejší terapeutický účinok sa pozoruje pri kombinácii lieku Delagilum s inozínom (Riboxinum) 0,2 g 3-4 krát denne počas 2-3 mesiacov. V prípadoch, keď sú liečivé prípravky neúčinné pri porfýrii, sú 3-4 odôvodnené, niekedy viac plazmaferézy s intervalom 8-10 dní. V takom prípade odstráňte 1-1,5 alebo 2 litre plazmy a nahradením dostatočným objemom čerstvo zmrazenej donorovej plazmy, albumínu, polyglucínu.

Porfyria (urokoppororfia)

Najbežnejšia forma porfýrie. Toto ochorenie sa často pozoruje u alkoholikov, ktorí majú hepatitídu, ktorí sa zaoberajú hepatotoxickými jedmi, ako aj benzínom (napríklad v šoféroch). Urokoproporfiria sa niekedy vyvíja s nádormi pečene. V moči sa obsah uroporfyrínu zvyšuje s miernym zvýšením proporcionínu. Existuje dedičná predispozícia k tejto chorobe. V priebehu života môžu byť pacienti exkrementovaní výkalmi s vysokým obsahom porfyrínov, ale v normálnych pečeňových podmienkach zostáva obsah porfyrínu v koži a v moči normálny.

Ak abnormálne pečeňové porfyríny sa neobjavujú v dostatočnom množstve v žlči, a zostáva v tele, sú uložené v pečeni, koži, a vylučuje močom. Ochorenie sa vyznačuje ťažkými kožnými príznakmi, ktoré sa často objavujú u ľudí starších ako 40 rokov. Jeho hlavné vlastnosti sú zvýšená citlivosť na svetlo mechanické traumu a slnečného žiarenia, hypotrichosis, zvýšenie alebo zníženie pigmentácie, difúzne stenčenie alebo zhrubnutie kože (tzv psevdosklerodermiya). Zvýšená citlivosť na mechanické traumy sa prejavuje na koži prstov, krku a tváre.

Na zadnej strane štetca, po traume alebo močovom mechúre, ktoré vznikli v dôsledku vystavenia slnku, ostávajú marginálne malé jazvy.

Liečbu. Účinná liečba je Delagil, často v kombinácii s Riboxinom. Používajú sa fotoprotektívne krémy.

Predpoveď je uspokojivá. Väčšina pacientov má remisiu.

porfýria

Čo je to porfýr -

K porfýria patrí do skupiny dedičných ochorení, ktoré sú založené na porušení metabolizmu porfyrínu, čo vedie k zvýšeniu obsahu tela porfyrínu alebo jeho prekurzorov. Porfyríny sú syntetizované vo všetkých bunkách organizmu, najmä v kostnej dreni a v pečeni, kde sa používajú pre tvorbu hemoglobínu a enzýmov (cytochrómov, katalázy, peroxidázy, a ďalšie).

Patogenéza (čo sa stane?) Počas porfyrie:

Nie sú k dispozícii údaje o prevalencii rôznych foriem porfýrie. K dispozícii je len informácie o pestré porfýria, vyskytujúce sa najčastejšie u ľudí bielej rasy v Južnej Afrike, potomkovia prisťahovalcov z Holandska. Pacienti s touto formou porfýrie sa nachádzajú vo Fínsku.

Druhy dedičnosti a patogenetické znaky rôznych foriem erytropoietickej a hepatickej porfýrie sú uvedené v každom z nich.

Medzi erytropoietickou porfýriou, erytropoetickou uroporfiriou a erytropoetickou protoporfiriou sa izoluje. Medzi pečene - akútna intermitentná porfýria, hereditárna koproporfyrie, rozmanitá porfýr, urokoproporfirii.

Symptómy porfýrie:

Erythropoietic uroporporphia - vzácne kongenitálna závažné ochorenie, dedičná ako je tomu autozomálne recesívny typu v jednej generácii niekedy niekoľko detí, rodičia - heterozygotnou prenášačmi abnormálneho génu - klinické prejavy choroby chýba.

Ochorenie sa môže objaviť u novorodencov, je červená moč, fotosenzitívne (uvoľňovaný z červených krviniek uroporphyrinogen oxiduje uroporphyrin a uložené v koži), po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch po výskyte narodení telesných bublín dieťaťa a následný vývoj vredov, ktoré proti antibiotikám jazvy, opúšťajúci miesta sklerotického kože na tvári a iné lokalizácie. Dieťa často vznikajú kontraktúry kĺbov a slepotu, nedostatok vlasov, nechtov.

Pacienti vykazujú zvýšenie sleziny. Zistené hemolytická anémia s intracelulárnej hemolýzou, zvýšené hladiny obsahu bez séra bilirubínu a retikulocytov rozšírila erytroenantiomérov normoblastichesky klíčkov v kostnej dreni. Životnosť erytrocytov sa skracuje, ich osmotická rezistencia sa často znižuje. Moč a erytrocyty s uproporfyrínom a koproporfyrínom boli zvýšené. Choroba vedie k invalidite a často k smrti v ranom detstve.

Erytropoetická protoporfyria sa vyskytuje v detstve autozomálne dominantné dedičná v patogenézy - syntézy hemu porušenie protoporfyrínovej o zdanlivo časť erythrokaryocytes, a môže zvýšiť syntézu-aminolevulínovej kyseliny.

Pacienti s výrazným zvýšením citlivosti na slnečné žiarenie (opuch kože, svrbenie, začervenanie, miesta popálenín sú pľuzgiere s následným ulceráciou). Vo väčšine prípadov choroba nie je taká závažná ako erytropoietická uroporporfia. Jazvy sa zvyčajne netvoria. Obsah uroporfyrínu a spoluproprifyrínu v erytrocytoch a v moči je častejšie normálny a protoporfyrín IX v erytrocytoch je zvýšený. Úroveň protoporfyrínu v krvnej plazme môže byť tiež zvýšená. Ane-nizácie v dôsledku hemolýzy je zriedkavé, že vzhľadom k prítomnosti dvoch populácií prekurzorov erytrocytov v kostnej dreni (obsahujúce v podstate bez zmeny, a zvýšené množstvo protoporfyrínovej). Niekedy dochádza k krvácaniu spojenému s usadeninami hyalínu v stenách ciev a ich následným pretrhnutím. Slezina zriedka narastá.

Erytropoetická koproporfiria je extrémne zriedkavé ochorenie, zdedené autozomálne dominantné, pripomína klinický obraz protoporfyrie erytropoéty. V erytrocytoch sa obsah koproporfyrínu zvyšuje v porovnaní s normou o 30-80 krát, pozoruje sa vylučovanie veľkého množstva koproporfyrínu III močom a výkalmi. Fotosenzitivita nie je vyslovená. Akútny záchvat choroby môže byť vyvolaný požitím barbiturátov.

Akútna prerušovaná porfýria - forma pečeňová porfýria dostal svoje meno vďaka tomu, že hoci sú charakteristické vážne neurologické účinky môžu viesť k úmrtiu, ale niekedy odznie a tam je odpustenie. Ochorenie je autozomálne dominantné, jej patogenézy je spojená s poruchou aktivity enzýmu uroporphyrinogen syntázy-1 a zvyšuje aktivitu syntázy kyseliny delta aminoleaulinovoy má toxický účinok na nervový bunky.

Obsah porfyrínu v erytrocytoch je normálny. V moči sa zistilo zvýšenie množstva uroporfyrínu I a II, ako aj koproporfyrínu III. V procese exacerbácie peria v moči sa odhaľuje predchodca porfyrínu - porfobilinogénu. Úroveň hepatálnej syntetázy, kyseliny delta-aminolevulínovej je zvýšená. Výrazne zvýšený porfobilinogénový moč.

Najčastejšími symptómami sú bolesti rôzneho lokalizácia, čo často vedie k operácii brucha, sú závažné polyneuritída, parestézia, psychózy, kóma, zvýšený krvný tlak a izolácie ružová moč. Smrtiaci výsledok je zvyčajne spôsobený paralýzou dýchacích ciest, niektorí pacienti umierajú počas kómy alebo z kachexie. Zhoršenie ochorenia je často vyvolané tehotenstvom, užívaním liekov (barbiturátov, sulfónamidov, analginov). Príbuzní pacientov môžu mať biochemické príznaky ochorenia bez prítomnosti klinických príznakov (latentná forma prerušovanej porfýrie).

Dedičná koproporfiria sa zdedí v autozomálnom dominantnom type, často latentnom. Pri tejto chorobe, čo je pre porušenie koproporfirinogenoksidazy aktivity enzýmu, zvýšená syntéza delta-aminolevulínovej kyseliny v pečeni.

Pri klinických prejavoch pripomína akútnu prerušovanú porfýriu. V moči počas exacerbácie ochorenia nedosahuje zvýšenie množstva kyseliny delta-aminolevulínovej a porfobilinogénu tak vysokú hladinu ako pri akútnej prerušovanej porfýrii. V moči a výkaloch sa výrazne zvyšuje množstvo koproporfyrínu.

Variegate porphyria zdedené autozomálne dominantné. Patogenéza je pravdepodobne spojená so zníženou aktivitou enzýmu protoporfyrinogén-oxidáza a zvýšená syntéza kyseliny delta-aminolevulínovej. Ochorenie je charakterizované znakmi, ktoré sú vlastné akútnej prerušovanej porfýrii. Niekedy sa objavuje zlyhanie obličiek. Bolesť brucha a neurologické príznaky sa vyskytujú aj pri použití určitých liekov - barbiturátov, sulfónamidov, analgénov.

urokoproporfirii (neskorá kožná porfýria) sa často vyskytuje v Rusku medzi tými, ktorí zneužívali alkoholické nápoje, ktoré prekonali hepatitídu, ktorí mali kontakt s benzínom a hepatotoxickými jedmi. Väčšina z nich má porušenie pečene. V moči sa zvyšuje obsah uroporfyrínu a obsah coproporfyrínu sa zanedbateľne zvyšuje, deteguje sa enzýmová aktivita uroporfinogénkarboxylázy. Tieto údaje naznačujú, že hovoríme o nadobudnutej forme urokoporporýrie. Súčasne väčšina príbuzných pacientov s urocopporphyriou vykazuje zvýšenie uroporfyrínu v moči a koproporfyrínu v stolici, v niekoľkých rodinách je 2-3 pacientov s urocopporphyriou. Uvedené skutočnosti nedávajú dôvod na úplné vylúčenie prípadného dedičstva urokoppororfirie, zjavne podľa autozomálneho dominantného typu.

Urokoproporfirii vyznačujúci kožné symptómy (zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie, mechanické trauma, spoločné zhrubnutie alebo stenčenie kože, pľuzgieriky s výhodou na zadnej strane na rukách a tváre s následným vznikom jaziev a ďalšie.). Morfologické zmeny kože sú vyjadrené ako primárna lézia dermy, zmeny v epiderme sú sekundárne. Dôležitým klinickým príznakom je rozšírenie pečene, často s porušením jeho funkčného stavu.

Diagnóza porfyrie:

Diagnóza rôznych foriem dedičnej erytropoietickej a hepatickej porfýrie je založená na charakteristických laboratórnych údajoch a kožných zmenách. Diferenciálny diagnostický význam polyneuritída, psychiatrické poruchy, "bolesť brucha, zvýšený krvný tlak, fitodermatozy, zjazvenie, hemolytická anémia, zvýšenie uroporphyrin a coproporphyrin v moči a v erytrocytoch, coproporphyrin a protoporfyrínovej v stolici, aktivita enzýmov.

Akútna intermitentná porfýria je potrebné odlíšiť od otravy olovom, sprevádzané bolesťou brucha, polyneuritída, kde na rozdiel od akútnej porfýrie hypochrómna anémia pozorovali s bazofilných punktatsiey erytrocytov, vysoká hladina železa; kvalitatívny test na porfobilinogén je často negatívny.

Liečba porfyria:

Moderná klinika nemá metódy patogénnej liečby porfýrie. Niektoré erytropoetická účinok pri pozorovaní z uroporfirii splenektómia, sprevádzaný predlžovanie životnosti erytrocytov a uvoľneniu menej uroporphyrin za jednotku času zničený erytrocyty, ktoré vedie k poklesu na svetlo. Hlavnou cestou k zníženiu klinických prejavov fotosenzitizácie pacientov s jednotlivými formami porfýrie je ochrana pred vystavením slnku.

Pri akútnej prerušovanej porfýrii sú analgény a trankvilizéry kontraindikované, čo zhoršuje ochorenie. V prítomnosti syndrómu bolesti sa používajú omamné látky, aminazín; s nárastom krvného tlaku - indial alebo obzidan; na zníženie tvorby porfyrínu intravenózne vstreknuté koncentrované roztoky glukózy (až do 200 g / deň). Liečba adenozínmonofosfátom (intramuskulárne 50-60 mg), ribokinómom (200 mg perorálne, 3-4-krát denne).

Liečba exacerbácie dedičnej koproporfýrie sa zásadne nelíši od liečby akútnej prerušovanej porfyrie. Liečba urocoppororfie je neúčinná, keď pacient pokračuje v konzumácii alkoholických nápojov. Účinným činidlom je Delagil, ktorý tvorí komplex s porfyrínmi kože a odstraňuje ich v moči. Liek sa podáva v nízkych dávkach 0,125 g 2 krát týždenne po dobu 2 týždňov, a následne 0,125 g každý druhý deň po dobu dvoch týždňov, ak tolerované 0,125 g denne po dobu 3 mesiacov. Na konci priebehu takejto terapie väčšina pacientov úplne zastaví klinické prejavy ochorenia, úroveň proporcionality v moči sa normalizuje alebo výrazne znižuje. Rýchlejší terapeutický účinok sa pozoruje pri kombinácii lieku Delagilum s inozínom (Riboxinum) 0,2 g 3-4 krát denne počas 2-3 mesiacov. V prípadoch, keď sú liečivé prípravky neúčinné pri porfýrii, sú 3-4 odôvodnené, niekedy viac plazmaferézy s intervalom 8-10 dní. V takom prípade odstráňte 1-1,5 alebo 2 litre plazmy a nahradením dostatočným objemom čerstvo zmrazenej donorovej plazmy, albumínu, polyglucínu.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte Porphyria:

  • dermatológ
  • genetik

Na čo sa obávate? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o porfýre, jeho príčinách, príznakoch, metódach liečby a prevencii, priebehu ochorenia a sledovať stravu po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete to urobiť dohodnite si s lekárom - Klinika eurolaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie príznaky a pomôžu vám identifikovať ochorenie príznakmi, poradiť sa s vami a poskytnúť potrebnú pomoc a diagnostikovať. Môžete tiež zavolajte lekára doma. klinika eurolaboratórium je vám otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník klinickej ordinácie vám vyzdvihne pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a pokyny sú uvedené tu. Pozrite podrobnejšie informácie o všetkých službách kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že získate výsledky v ordinácii lekára. Ak nebudú vykonané štúdie, urobíme všetko potrebné v našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Ste? Je potrebné dôkladne sa zaoberať stavom vášho zdravia vo všeobecnosti. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto ochorenia môžu byť život ohrozujúce. Existuje veľa chorôb, ktoré sa v prvom rade nezjavujú v našom tele, ale nakoniec sa ukazuje, že sa už bohužiaľ už liečia príliš neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorení vo všeobecnosti. Preto je to jednoducho potrebné niekoľkokrát do roka podstúpiť lekárske vyšetrenie, nielen na prevenciu hroznej choroby, ale aj na udržanie zdravého myslenia v tele a v tele ako celku.

Ak sa chcete spýtať lekára na otázku - použite sekciu konzultácie online, možno zistíte, že tam nájdete odpovede na vaše otázky a čítanie tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekároch - pokúste sa nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii Všetky lieky. Registrujte sa tiež na zdravotnom portáli eurolaboratórium, aby ste boli neustále informovaní o aktuálnych novinkách a aktualizáciách na stránkach, ktoré vám budú automaticky posielané poštou.

Top